2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南
2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。
与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。
新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性
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治疗（介入或手术治疗）时机选择的适应证，适应证中的每种情况也均标明了治疗建议和证据级别。使得临床医生对GUCH在基本治疗原则的基础上，对具体疾病的诊治，特别是手术时机选择的适应证有了具有证据性的认识与理解，并对具体疾病随访评估内容和随访期限及妊娠、运动锻炼情况有了规范化系统性的认识，从而将新指南更好地应用于临床实践中。 原则一：建立成人先心病的专业队伍
随着先心病患者生存率的改善，使得GUCH特别是复杂先心病患者数量不断增加，随之而来的是需要更多的专业医疗机构和专业训练人员以适应对这类特殊人群的需求。新指南建议应成立专业的GUCH医疗机构，并且要充分强调其在临床中的重要性。 原则二：按需选择诊断性检查
完整的临床评估在GUCH诊断性检查工作中很重要。
（1）注重完善病史以及患者的生活方式，了解病情变化与进展，避免分
析的主观性，仔细评估随访中心脏杂音、血压和心衰症状的变化。 （2）心电图、脉搏血氧和临床体检仍为常规性检查。
（3）胸部X线检查有助于了解心脏大小、形态和心肺血管发育情况。 （4）心脏MRI检查为GUCH专科医疗机构中必不可少的检查项目，可参考
ESC在《欧洲心脏杂志》发表的关于心血管磁共振应用于GUCH的推荐指南。
（5）CT检查日益重要，随着心电同步成像和旋转技术的应用，在未来几年中CT检查将更具有吸引力并可能替代MRI。
(6) 心肺运动试验能综合评判GUCH中客观运动能力，通气效率、心率频
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率性、血压反应性和运动所致的心律失常，有广阔的应用范围，且试验终点与GUCH的死亡率相关。因此，可作为长期随访中的重要部分，并成为对GUCH干预和再干预治疗时机选择的一项重要指标。 (7) 对心脏解剖和生理学改变的检查策略发生改变，有创检查模式将逐渐被超声心动图、MRI和CT等无创检查模式替代，特殊情况下也可考虑行核医学检查。
(8) 心导管检查成为判断特殊解剖和生理学改变的必要手段。适应证仍为评价肺血管阻力、左室和右室舒张功能、压力阶差、冠脉情况、心外管道等问题。多普勒超声估测肺动脉压超过体动脉压50%时，心导管术是能够决定是否手术治疗的必需检查。如严重肺动脉高压时，必需行肺血管反应性试验，以决定能否进行手术矫治。传统的吸氧试验仍可以应用，但一氧化氮试验效果更好。
(9) 24 h动态心电图能够评估心律失常，必要时行电生理检查。 原则三：人先心病的支持治疗与干预治疗并重
强调GUCH的支持治疗（如对心衰、心律失常、体肺动脉压、栓塞事件或感染性心内膜炎的预防），有明显的解剖结构异常则需给予干预性治疗，如介入或手术治疗纠正解剖畸形。
心衰 GUCH心衰与心脏结构正常的心衰治疗不同，治疗更加困难并且缺少相关经验。
心律失常 射频消融能够治疗有症状的快速心律失常，抗心律失常药物由于其副作用使其治疗作用弱，很少有证据证实抗心律失常药物在GUCH中应用的有效性和安全性。猝死是GUCH中特别值得担忧的事件，五种已
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知有猝死危险的先心病是法洛四联症、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、主动脉狭窄、单心室。
不能解释的晕厥也是猝死的报警事件，对先心病猝死的预防，新指南给予以下治疗建议：①排除可逆原因所致心脏骤停的患者，置入ICD（Ⅰ，B）。②自发性持续性室速者应行心导管检查并由电生理专家进行评估；建议先行射频消融术或手术消融术，如不成功则置入ICD（Ⅰ，C）。③电生理检查后仍无法解释的晕厥和左心功能受损者，排除可逆性因素时可置入ICD（Ⅱa，B）。④对成对室早和非持续性室速患者需行电生理检查以评估持续性室速的危险性（Ⅱb，C）。⑤不推荐单纯性室早患者使用预防性抗心律失常药物治疗（Ⅲ，C）。
手术治疗 许多GUCH患者儿童时期已行先心病手术治疗，在成年人期间仍需手术矫治主要有以下几种情况：①早期手术患者出现残余或新的血液动力学改变；②儿童期先心病诊断未明确或忽视病情进展至成人期而需手术矫治；③早期行姑息性手术治疗。
GUCH患者手术的麻醉和护理与普通手术不同，应认识到即使很小的非心脏手术也具有高风险性，精心的术前准备和术中监测对避免并发症的发生至关重要。此外，心脏移植和心肺联合移植仍为GUCH手术治疗具有挑战性的问题。
介入治疗 在GUCH的数量和范围明显增加时，介入治疗改善了患者手术的需要。部分复杂先心病通过杂交手术、体循环系统和肺动脉支架及经皮瓣膜置换术等介入新技术的发展获得了良好疗效。临床中决定介入治疗应经过慎重考虑和多学科讨论，目前尚无证据证实介入治疗比手术疗效
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差。GUCH专科医疗机构应具有介入治疗的能力，适宜的设备以及联合治疗的医疗技术支持。将来，GUCH专业机构将成为包括介入、杂交手术和手术室的综合学科。
感染性心内膜炎 GUCH患者患感染性心内膜炎（IE）的风险要高于普通人群，ESC已更新了IE诊断、治疗和预防的指南。新指南特别强调，良好的口腔和牙科卫生保健会减少IE的发生；静脉导管和各种有创性医疗操作中的无菌措施在减少医疗相关性IE方面具有重要作用；GUCH患者应当放弃身体打孔和纹身；建议具有IE高危人群在行发生IE高危操作过程中，应该采用预防性感染措施。
此项更新是建立在心脏专家、内科和牙科医生及与患者长期实践的基础上。从伦理学角度上讲，这些医生应在最终做出决定前共同讨论抗生素预防治疗的潜在益处和害处。 原则四：解决非心脏问题需多科协作
GUCH患者面临许多问题，包括保险、非心脏手术、运动和锻炼、避孕和妊娠等非心脏相关性社会和心理问题。GUCH医生必须认识到这些挑战，帮助患者及具有社会心理问题的家庭，在多学科工作的基础上提供社会心理支持。
GUCH患者的运动和锻炼应建立在个人能力的基础之上，专业医生应给予患者相关运动和锻炼测试及建议。
在妊娠方面，新指南指出严重的肺高压患者妊娠后母亲死亡率高达30%~50%，主动脉根部扩张如马凡综合征及类似症状等患者妊娠有高风险性，血氧饱和度低于85%者妊娠后活产胎儿出生率＜12%。此外一项前瞻性
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研究认为EF≤40%，NYHA≥Ⅱ级或紫绀，左心梗阻（主动脉瓣口面积＜1.5 cm2，压力阶差＞30 mmHg，二尖瓣瓣口面积＜2.0 cm2），早期出现心脏事件（心衰、脑卒中、心律失常）为妊娠的高危因素，GUCH患者无上述表现则妊娠的风险较低；推荐GUCH患者妊娠16~18周应行胎儿超声心动图检查；医生要考虑药物对胎儿的作用，特别不应使用ACEI、ARB和胺碘酮等药物。
此外临床医生还应给予GUCH患者遗传学咨询相关信息。患有先心病的母亲其下一代患先心病的几率为2%~50%，远较患先心病的父亲其下一代患先心病的几率高。先心病再发生率多发生在单基因病变和染色体畸形的患者身上，其他病因导致的先心病再发生率达2%~4%。 结语
我国GUCH的治疗水平极不平衡，因此，我们在学习ESC新指南时，应对照自身薄弱环节，逐步提高我国GUCH规范化治疗水平，不断总结经验，积累更多的证据，形成符合我国国情的自已的指南，并将其诊疗经验推向世界。
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1、生气，就是拿别人的过错来惩罚自己。原谅别人，就是善待自己。 2、未必钱多乐便多，财多累己招烦恼。清贫乐道真自在，无牵无挂乐逍遥。
3、处事不必求功，无过便是功。为人不必感德，无怨便是德。
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2019年ESC成人先天性心脏病治疗指南-6页word资料
