肺间质纤维化
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
中文名 肺间质纤维化
外文名 monary interstitial fibrosis 科 室 呼吸内科
Bronchiole n.细支气管
Alveolus 英 [?l?vi??l?s] 美 [?l?vi??l?s] 肺泡
(anatomy 解) 肺泡 one of the many small spaces in each lung where gases can pass into or out of the blood
Capillary 英 [k??p?l?ri] 美 [?k?p?leri] n.毛细血管
(anatomy 解) 毛细血管 any of the smallest tubes in the body that carry blood Fibrosis 英 [fa??br??s?s] 美 [fa??bro?s?s] n.纤维化；纤维变性 development of excess fibrous connective tissue in an organ
病因及常见疾病：
1.肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
2.肺炎支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。 3.过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎症扩展到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等；若病变停止发展，则转向恢复痊愈，但也可形成肺间质纤维化。
其疾病发病机制是结缔组织产生并分泌各种炎性因子进而引发肺部上皮及内皮的细胞损伤、纤维化细胞增殖和炎症等反应综合引起的疾病过程。
鉴别诊断：
主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可发热。
检查：
（一）血液学检查：
血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。 （二）胸部X线平片：
早期患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
（三）高分辨率CT（HRCT）：
可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病变的形态，分布和严重程度。HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是一种常见征象。
（四）肺功能检查：
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。肺间质纤维化功能检测为限制性通气障碍为特征。
治疗原则：
早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。
治疗
治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部分和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复
正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。
⑴激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。 ⑵治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。 ⑶支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。 ⑷氧疗：适用于晚期患者。
预防与调养
1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。 2。避免接触病因明确的异物。 3。注意饮食营养。
4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
病因
⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 ⒊ 药物影响及放射性损伤。
⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
病理
复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。正常人的肺泡区总面积约 100 平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二
氧化碳的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心室衰竭。
肺间质纤维化的症状
约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
主要症状有：①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
肺间质纤维化的特点
肺间质纤维化此型在ⅡP中最为常见（占65%左右），50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阳性。
肺间质纤维化的传染性
大多数肺炎是不传染的。成人肺炎的细菌感染，以肺炎链球菌最常见，其他病原体包括厌氧菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体、沙眼衣原体和其他革兰氏阴性杆菌等很多种。这些病原体可能通过人们之间的接触，或者通过人和物的接触传播，但是哪怕感染了这些病原体，只要自身免疫力健全，就不会得肺炎。往往是机体抵抗力下降时，病原体才会乘虚而入，使人发病。
肺间质纤维化的注意事项
1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
肺间质纤维化
