术后患儿的血液循环状态Fontan循环产妇分娩的围术期管理
1.Fontan循环概述
定义：1971年Fontan等首次给3例三尖瓣闭锁患儿实施了一种新型手术以改善紫绀，Fontan手术因此而得名。三尖瓣闭锁患儿为单左心室，右心室缺如或发育不良，出生后肺动脉内的血液由主动脉通过开放的动脉导管提供，肺血流少，患儿紫绀。矫正手术历经3个阶段，最终将上、下腔静脉与肺动脉直接连接提供肺血流，从而实现全部体循环血液绕过发育不良的右心室直接流入肺动脉。第3阶段的矫正手术即Fontan手术，通常在2～4岁时进行。
术后患儿的血液循环状态即称为Fontan循环/生理。后来这种手术方式逐渐为其他单心室先天性心脏病的治疗所采用。
病理生理：Fontan手术会在功能上创建一种连续循环，类似于正常心脏血流。肺血流由跨肺梯度（Transpulmonary gradient，TPG）（肺动脉压－体循环心房压）和胸内负压（吸气形成）决定。TPG反映肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR），Fontan循环必须克服，过高的PVR将直接导致腔静脉血流难以流入体循环心房。
正常双室循环中，右心室射出的搏动血流帮助维持远端肺血管床开放；而Fontan循环由于缺乏右心室泵，直接流入肺动脉的腔静脉非搏动血流，静脉层流的低流速使开放的肺血管床面积减少，导致PVR增加。同时，肺动脉内皮一氧化氮的释放取决于搏动血流对肺血管的剪切力，Fontan循环丧失搏动血流也使一氧化氮的产量下降，增加PVR。升高的肺淋巴压力也进一步增加PVR。现代Fontan手术中可能在肺动脉与右心房间开窗，设计为“活瓣”，肺动脉压升高至一定程度时开放，以便在高肺动脉压、腔静脉血流难以通过肺动脉时可经右心房至左心房再至左心室，保留心室前负荷。临床上表现为“右－左分流”，会导致一定程度的体循环脱氧合。右心房在长期较高的静脉压负荷下逐渐扩张，最终丧失收缩能力。扩张的心房也成为血栓形成和心律失常的天然底物。
长期并发症：82％的患儿可以存活到术后15年，但疲劳和进行性运动耐量下降几乎见于所有患者。11％的Fontan手术患儿术后有明显的长期并发症，如体循环心室衰竭、心律失常、肝淤血（致肝功能障碍）、肺动静脉侧支形成、失蛋白肠病、塑型性支气管炎和血栓栓塞性疾病。患者体循环心室的舒张功能障碍很常见，往往前负荷不足；腔静脉压逐年升高，反映PVR持续增加。
接近一半的患儿术后发生心律失常，房性为主，耐受差，极易引起血流动力学改变。这一并发症的机制涉及右心房瘢痕组织形成、术中心房切
开时损伤窦房结和/或右心房持续高压。由于血小板活性增加和蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ含量下降，Fontan生理形成一种轻度高凝状态。由于房性心律失常、血流缓慢、右－左分流、高凝状态等诸多因素，Fontan手术后无症状肺部栓子和血栓栓塞率高达17％～20％，可能导致PVR慢性升高。心内血栓的风险也很高。
2.Fontan循环与妊娠
对妊娠的特殊影响：Fontan手术后成功妊娠是可能的。胎儿/新生儿方面由于母体缺氧导致胎盘机能不全，低孕龄、宫内发育迟缓、早产、流产增加。Fontan循环产妇的围产期并发症通常与心脏相关，包括心功能恶化和心律失常（房扑和室上性心动过速），尤其既往有心律失常史、心力衰竭史、NYHA分级＞Ⅱ级、紫绀或射血分数＜40％的产妇。心律失常往往由于血浆容量增加牵张心房和雌孕激素影响下肾上腺素受体兴奋性增高所致。在妊娠轻度高凝状态基础上Fontan循环生理进一步增加血栓危险。
妊娠对Fontan循环的特殊影响：正常妊娠的心血管改变表现为增加前负荷、降低后负荷、加快心率和提高循环血容量。Fontan循环患者维持心输出量主要依赖前负荷，而维持较低的PVR是保证前负荷的重要因素。正常足月妊娠PVR降低多达34％，有利于血流通过Fontan回路。
前负荷增加理论上导致每搏量增加，但Fontan循环产妇心室舒张功能受损，难以处理增加的前负荷，可能导致肺静脉压升高，心力衰竭症状随之出现。幼时Fontan手术后保留右心房与肺动脉间开窗的产妇可能由于肺动脉压过高导致明显的右－左分流而发生紫绀。
分娩期Fontan循环产妇的心血管系统受疼痛、子宫收缩、药物、产妇体位和分娩类型等多种因素的共同影响。一次宫缩心输出量增加30％～40％，前负荷的剧烈波动可能导致心力衰竭。妊娠子宫的腔静脉压迫可能使前负荷急剧减少，产生恶性后果。分娩后即刻快速给予缩宫素可能导致血管扩张和低血压，前负荷的快速降低对Fontan循环产妇极为不利。产后期除外出血，由于失去胎盘循环和子宫收缩使心输出量再度增加30％。心功能差或肺动脉高压的Fontan循环产妇产后1周内猝死的风险增大。
3.围术期管理
感染性心内膜炎的预防：根据美国心脏病协会感染性心内膜炎预防指南，心内有人工材料的先天性心脏病患者行非心脏手术应常规予以抗生素预防感染性心内膜炎。Fontan循环产妇幼时行修补术往往心内放置人工材料，因此分娩时应常规给予抗生素。
血栓的预防：阿司匹林可以像华法林一样有效预防血栓事件，可于分娩日继续给予，产后停用，直至没有产后出血危险时恢复服用。临床上有明显血栓倾向的产妇通常给予肝素或低分子肝素。预防剂量的低分子肝素至少在椎管内麻醉前12h停用，单次硬膜外或拔除硬膜外导管12h后可重新启动抗凝。治疗剂量肝素在区域麻醉前4h停用，12h后重新开始。无抗凝期间，予以足够水化并使用弹力袜，可以降低Fontan循环产妇的血栓栓塞危险。
分娩方式的选择：Fontan循环产妇的分娩方式主要由产科因素和心功能情况决定。因为失血、感染和血栓栓塞事件更少，阴道分娩通常更可取。分娩镇痛能很好地控制分娩疼痛引起的血流动力学波动，可以在第二产程成功被动分娩。剖宫产保留用于有产科原因和/或严重心力衰竭的产妇，其优势在于避免阴道分娩所需的反复Valsalva动作引起的有害心血管作用和胸内正压增加。
尽量择期分娩，以便产科、新生儿科和心内科医师在场做好完备支持。术前应行超声心动图检查对比孕前结果和/或心导管报告全面评估Fontan循环产妇的心血管解剖和对妊娠的适应性改变，包括瓣膜功能、PVR、心室功能、心室舒张末压、侧支循环、有无动静脉畸形和开窗等。Fontan循环产妇服用的多种心脏药物应持续整个围产期，但血管紧张素转换酶类
术后患儿的血液循环状态Fontan循环产妇分娩的围术期管理
