风湿热和心瓣膜病
Rheumatism＆Valvular Heart Disease
目的与要求：
1、掌握风湿病的发病机制（变态反应而非化脓性炎）及其特征性病理改变； 2、掌握二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的血流动力学、临床表现、诊断、治疗； 3、掌握心瓣膜病的心脏杂音、以及杂音的鉴别。
思考题：
1、二尖瓣狭窄患者发生肺动脉高压的原因？ 2、二尖瓣关闭不全（ ）
A.心尖部舒张中晚期隆隆样杂音
B.胸骨左缘第3肋间舒张期叹气样杂音 C.心尖部全收缩期吹风样杂音
D.胸骨右缘第2肋间收缩期喷射性杂音 E.胸骨左缘第4、5肋间收缩期杂音 3、严重主动脉狭窄引起心肌缺血的机制？
4、预防慢性风湿性心脏病患者风湿活动复发的根本措施是 A.积极锻炼身体
B.需较长时间卧床休息
C.积极预防与治疗链球菌感染 D.积极治疗心功能不全 E.积极补充营养
5、最可能发生晕厥的心脏瓣膜病是 A.二尖瓣狭窄 B.主动脉瓣狭窄 C.肺动脉瓣狭窄 D.二尖瓣关闭不全 E.主动脉瓣关闭不全
【风湿病】
一、概述（★★★★）
A组β溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎，为结缔组织病，主要累及全身的心脏、血管、关节、皮肤和脑等，以心脏病变最重。急性期临床表现为：发热、环形红斑、皮下结节、心脏和关节病变、小舞蹈病等。血液检查表现为：ASO（+）ESR（+）WBC（+）ECG改变。多见于儿童和青少年，秋冬春季。心脏的病变多于20-40岁表现出来。病变的病理特征为风湿小体（名词解释）（阿少夫，Aschoff小题）的形成。
二、致病因素
1.风湿热与A组乙型溶血性链球菌相关
风湿病的好发季节、发病率、复发率、病变严重程度与链球菌性咽喉炎的流行季节、发病率、抗链球菌治疗之间密切相关
2.风湿热并非A组乙型溶血性链球菌直接引起的感染性疾病（★★★） ? 风湿病的病变不是化脓性炎
? 发病不在链球菌感染时期，而多在感染后2-3周
? 典型病变不在链球菌感染的原发部位，而在远离感染灶的心脏、关节、
脑皮肤
? 典型病变区从未培养出链球菌
三、病理分期（★★★★）
1、变质渗出期：粘液变性+纤维素样坏死 2、增生期（肉芽肿期）：典型的Aschoff小体（纤维坏死中心+增生的吞噬了坏死纤维的巨噬细胞/枭眼细胞+炎细胞） 3、纤维化期：瘢痕
四、风湿病的各器官病变
（一）风湿性心脏病：心内膜炎、心肌炎、心外膜炎 1、风湿性心内膜炎： （1）病变部位
二尖瓣多见，或者同时累及二尖瓣和主动脉瓣
表现为瓣膜肿胀，间质变性坏死→疣赘物形成→机化、瘢痕形成→瓣膜增厚、卷曲缩短、钙化、粘连→瓣膜病 （2）疣赘物特点
位于瓣膜闭锁缘上；
单行如串珠排列，直径1-2mm，灰白色，半透明，不易脱落； 镜下观为白色血栓。
2、风湿性心肌炎：儿童多累及全心、呈灶状
3、风湿性心外膜炎：心包积液、绒毛心、缩窄性心包炎
（二）风湿性关节炎：游走性、大关节、不留后遗症、反复发作非对称性，多发
性和游走性，伴有红、肿、热、痛、活动受限和触痛，不遗留关节畸形，对水杨酸治疗有显著效果
（三）风湿性皮肤病：环形红斑+皮下结节 （四）风湿性动脉炎
（五）风湿性脑病：动脉炎+脑炎（基底节区：小舞蹈病）
五、风湿热的治疗
? 一般治疗
? 控制链球菌感染：首选青霉素，疗程2-3周
? 抗风湿治疗：消除全身症状及渗出性炎症，增进心脏功能 1. 水杨酸制剂：阿司匹林成人4-6g/d 6-12周
2. 糖皮质激素：泼尼松40-60mg/d 2-4周后减量维持6-8周 3.疗程：
? 对症及并发症治疗
【心瓣膜病】（血流动力学的理解是基础，不用刻意去记忆）
结构或者功能的改变引起的绝对或者相对的狭窄或者关闭不全，主要是由风湿热引起的，多有风湿热病史或者反复咽、扁桃体炎等链球菌感染证据，称为风湿性心脏病。下面以二尖瓣狭窄和主动脉关闭不全为例详述：
一、二尖瓣狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、狭窄分度：（正常人二尖瓣4~6cm2）
轻度：2~1.5cm2；中度：1.5~1.0cm2；中度：＜1.0cm2 2、血流动力学和心脏变化：（唯一不累及左心室）
二狭→左心房肥大→肺淤血→肺动脉压↑→右心室肥大扩张→三尖瓣相对关闭不全→右心房及体循环静脉淤血 X线检查-----梨形心 3、临床病理联系： ? 二狭—左心房肥大（代偿期）--舒张期血液在加压的情况下快速通过（二
尖瓣）狭窄口，引起漩涡与震动—心尖区舒张期隆隆样杂音； ? 左房血液不能充分排入左心室—血液瘀滞在左心房，可伴左房附壁血栓
（左心房衰竭）—肺静脉回流受阻—肺淤血、肺水肿或漏出性出血—呼吸困难、紫绀、咳嗽、咳粉红色泡沫样痰；
? 肺静脉压增高超过一定限度—反射性引起肺小动脉痉挛—肺动脉高压
—右心室肥大--右心室扩张（失代偿）—三尖瓣相对性关闭不全—右心衰—体循环静脉淤血，颈静脉怒张、肝、脾淤血肿大，下肢水肿及浆膜腔积液。
（二）临床表现
1、症状：
呼吸困难（三种程度）：若有加重心房压力的因素（心率加快，舒张期缩短
明显，心室充盈严重不足，心房压力进一步升高。房颤、劳累、妊娠、精神紧张、休克、性交等）；
咯血：突然咯血，咯血量大——支气管静脉破裂
痰中带血，伴有夜间阵发性呼吸困难
咳粉红色泡沫痰——急性肺水肿，肺泡毛细血管破裂 肺梗死——二尖瓣狭窄伴有心衰的晚期并发症
咳嗽：干咳
声嘶：扩张的左心房和肺动脉压迫左喉返神经
2、体征：（★★★）
①二尖瓣面容
②心脏杂音：心尖区舒张期隆隆样杂音+S1亢进+开瓣音（左室充盈不足，二尖瓣瓣叶位置高）+三尖瓣听诊区收缩期吹风样杂音（胸骨左缘3-4肋间）+P2亢进（PAH）+Graham Steell杂音（胸骨左缘第2肋间，相对肺动脉扩张所致关闭不全）
（三）实验室和其他检查
ECG+UCG+血生化（ASO+ESR+CRP+ WBC）+X线+心导管（选做，术前可做） 心电图提示左房右室大（二尖瓣性P波） 超声心电图为金标准（M型城墙样改变） X线示左房大（双房影）梨形心、肺淤血 血生化有利于病因学检查。
（四）诊断和鉴别诊断
1、诊断：链球菌感染病史+呼吸困难（咯血、声嘶、咳嗽）+二尖瓣面容+心脏杂音（心尖区舒张期隆隆样杂音、S1亢进）+UCG+ASO等
2、鉴别诊断：相对二狭（①高动力状态，如严重贫血、甲亢；②主动脉关闭不全的Austin-Flint杂音；③左房粘液瘤，体位相关；④先心病：左向右大量分流） （五）并发症
? 心房颤动：可使CO下降1/4，可为首发就诊原因，诱发急性肺水肿 ? 急性肺水肿：为重度二狭的严重并发症。呼吸困难，不能平卧，咳粉
红色泡沫痰，双肺啰音
? 血栓栓塞：26%发生栓塞，其中有80%伴房颤。2/3为体循环栓塞，
其余依次为周围的脾、肾和肠系膜动脉栓塞。常表现为反复发作和多处栓塞
? 右心衰竭：为晚期常见并发症 ? 感染性心内膜炎：较少见
? 肺部感染：常见，诱发和加重心功能不全，由于肺淤血，易感染 （六）治疗
1、一般治疗：病因和诱因治疗，如积极治疗和预防风湿热、感染性心内膜炎，避免诱发急性肺水肿因素。 2、并发症治疗：
①房颤：半卧位休息、吸氧、镇静、利尿、复率（药物和电复律）、预防栓塞
②急性肺水肿：半卧位、休息、利尿强心扩管、吸氧（两点注意：不使用扩张动脉的药物、强心药物弊大于利） ③栓塞：抗凝 ④感染：
3、介入和手术：经皮球囊二尖瓣成形术、二尖瓣置换术等。 二尖瓣置换术适应症： A. 重度二尖瓣狭窄； B. 心功能III-IV级；
C. 合并有二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变；
D. 瓣膜广泛中、重度钙化和腱索乳头肌明显缩短者。
二、二尖瓣狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、二尖瓣关闭不全→血液从左心室通过未关闭全的二尖瓣返流至左心房，并在局部引起漩涡和震动（心尖区全收缩期吹风样杂音）→左心房肥大→
左心房、室容积负荷↑→左心室肥大→左心失代偿 →肺淤血、肺动脉高压→右心室、房肥大扩张→右心房衰竭及体循环静脉淤血（早期CO可代偿） 2、X线：球形心
3、二尖瓣关闭不全常与狭窄合并发生 （二）临床表现
? 可多年没有症状，一旦出现左心衰，则病情常迅速发展 ? 严重返流时可出现倦怠，乏力等表现 ? 急性关闭不全可出现肺水肿症状 ? 心尖区全收缩期杂音，吹风样 ? 第一心音减弱
（三）实验室检查（相同） （四）诊断和鉴别诊断
收缩期杂音的鉴别：主肺动脉狭窄、左室流出道梗阻（收缩期喷射样杂音） 三尖瓣关闭不全（三尖瓣听诊区） 室间隔缺损 （五）并发症（相同） （六）治疗
急性二尖瓣关闭不全：降低肺动脉压+提高心输出量 慢性二尖瓣关闭不全：
1、一般治疗：病因诱因、休息、对症 2、并发症治疗 3、手术和介入
三、主动脉狭窄
（一）病理生理（★★★★）
1、AS→收缩期左心室血液排出受阻→左心室压力负荷↑ → 左心室向心性肥大（代偿）→ 血液在加压情况下通过狭窄的主动脉瓣，产生漩涡与震动→ 主动脉瓣区喷射性杂音→久之，左心室失代偿→左心衰竭、肺动脉高压及右心衰竭
2、X线：靴形心（左心室肥大) 3、临床病理联系
主动脉瓣狭窄→心脏泵至主动脉血液减少（脉压减小）
心绞痛（可能与心肌缺氧、耗氧量增大,左室收缩期室壁张力过高有关） （二）临床表现
出现较晚：三联征（呼吸困难+心绞痛+晕厥）；S2逆分裂，左室扩大 （三）实验室检查：相同 （四）诊断和鉴别诊断
鉴别：左室流出道梗阻的其他原因（肥厚梗阻性心肌病、主动脉瓣上瓣下狭窄）、肺狭、二三尖瓣关闭不全、先心病
（五）并发症：猝死 10%-20%，猝死前常有晕厥、心绞痛或心力衰竭
心力衰竭 心律失常
其他 感染性心内膜炎及体循环栓塞等
心血管系统 4 风湿热和心瓣膜病cppt
