中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识
血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VP）是继发性帕金森综合征的一种。1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕金森综合征（arteriosclerotic parkinsonism），但随后的数十年中血管性因素在帕金森综合征中的作用备受争议。伴随着临床病理学研究进展，CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质损害（white matter lesions）、脑梗死和脑出血等病变，血管性因素在帕金森综合征中的作用逐渐得到认可。近年，VP日益受到关注，但目前国际上缺乏规范化的VP诊断标准和治疗方案，临床研究的证据较少，也缺少国内研究的证据。 随着我国老龄人口的增加，脑卒中和高血压等疾病患者也不断增多，VP患病率将进一步增高。为了更好地规范我国VP的诊断和治疗，我们依据国内外相关文献和临床研究结果，制定了我国VP诊断和治疗的专家共识，对VP的流行病学、病理、临床表现及影像学特征等予以介绍，以期更好地指导临床实践，规范VP的诊断和治疗。
一、VP的流行病学
VP确切的发病率和患病率并不清楚。依据不同的帕金森综合征研究人群，VP占2％－12％。
帕金森病（Parkinson′ s disease）也可合并WML等脑血管损害。
但经病理学确诊的帕金森病只有1.4％－3.0％合并脑血管损害；而且脑血管损害与帕金森病的步态障碍并无关联。
VP常合并脑血管病危险因素，如高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合征和脑血管疾病史等。
二、VP的病理
VP病理学特征是存在血管因素所致的脑损害表现，主要为缺血，出血较为罕见；主要病变部位累及皮质下脑白质、基底节区、丘脑和中脑。
血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化；脑组织病理改变主要为腔隙（lacune）及脑白质损害，伴严重的少突胶质细胞脱失。其他引起VP的少见病因，如伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）、皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger病）、炎性血管病和Fabry病等特殊类型脑小血管病则各有不同的病理特征。目前VP病理学诊断尚缺乏统一的标准，与帕金森病的区别是，VP既没有严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱失，也没有路易小体（Lewy body）形成。
三、VP的临床表现
VP发病年龄与帕金森病相近或稍高于帕金森病；Kalra等分析了25篇截至2009年3月发表的VP文献，发现VP发病年龄比帕金森病大4－10岁，男性多于女性。
1.运动症状：VP显著的临床特征是双下肢帕金森综合征，即双侧对称性的步态障碍，表现为步伐变小、缓慢、不稳，“冻结（freezing）”现象和起步困难较常见。肌强直 、姿势不稳、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等也较为常见。双上肢一般正常，行走时双上肢摆动无异常；少数患者双上肢也可受累，表现为腱反射活跃和姿势性震颤，但静止性震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。
2.非运动症状：认知障碍尤其是痴呆和小便失禁是最常见的非运动症状，少数患者甚至需要留置尿管。此外，体位性低血压、便秘、疲劳、睡眠障碍及情感障碍也有报道。
3.其他少见的症状和体征：可见Myerson征即眉间叩击征（glabellar tap sign）阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉。
4.起病形式和病情进展差异较大：部分VP患者由于中脑黑质或基底节区的脑梗死或脑出血，急性起病，表现为偏侧帕金森综合征，有些可以
自行好转，有些对左旋多巴治疗反应良好。部分VP由于皮质下脑白质病变，隐匿性起病，表现为双下肢步态障碍，病情逐渐进展，伴随小便失禁和认知障碍逐渐加重，多巴胺能药物疗效欠佳。
推荐意见：应详细了解帕金森综合征的起病形式、发展过程、临床表现、诊疗情况及其与脑血管病损害之间的关系，了解是否有血管危险因素及其干预情况，了解是否有脑血管病及其防治情况。应对患者进行一般体检和神经系统检查，尤其是运动功能、认知功能、神经心理和自主神经功能评估及检查；同时，应寻找脑血管病的证据，并排除其他可导致帕金森综合征的疾病。
四、VP的影像学
1.CT与MRI：CT与MRI主要显示广泛的脑室周围白质损害。CT为低密度影，MRI为T1等或偏低信号、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和T2高信号的病灶，伴有基底节区和丘脑为主的腔隙（呈脑脊液样信号特征，全部序列均为水信号） 以及第三脑室、侧脑室扩大。新型MRI技术，如磁共振波谱分析（MR spectroscopy）、弥散张量成像（diffusion tensor imaging）、静息态功能MRI（resting－state functional MRI）以及弥散峰度成像（diffusional kurtosis imaging）等目前研究较少，对于研究VP病理生理机制及影像学具有应用前景。
2.SPECT：以123I标记的2β－碳甲氧－3β－4－碘苯酚－托品（123I－β－CIT）和99mTc标记的托品衍生物2β[N，N′－双（2－巯乙基）乙撑二胺基]甲基，3β－（4－氯苯基）托烷（99mTc－TRODAT－1）为示踪剂行纹状体突触前多巴胺转运体（DAT）显像，帕金森病显示示踪剂摄取显著降低；而VP一般显示正常。但是，如果脑血管病变损害了纹状体突触前末梢，VP也可显示示踪剂摄取下降。 因此，对于临床诊断困难的病例，SPECT结合MRI可以有效鉴别帕金森病和VP。
间碘苯甲呱（123I－metaiodobenzylguanidine，MIBG）作为示踪剂可显示心脏交感神经的功能。帕金森病患者总MIBG摄取量减少，而VP显示正常或轻度减少。
以123I标记的碘苯甲酰胺（123I－iodobenzamide，123I－IBZM）为示踪剂行多巴胺D2受体显像可用于帕金森病与多系统萎缩等帕金森叠加综合征的鉴别，在VP中的表现还缺乏相关研究。
推荐意见：对所有疑诊VP的患者应进行脑结构影像学检查，如头颅MRI检查，序列包括T1WI、T2WI、FLAIR；对没有条件进行MRI检查的单位，亦可行CT检查；对于和帕金森病临床鉴别诊断困难的病例，结合SPECT DAT显像有助于VP和帕金森病的鉴别。
五、VP的诊断与鉴别诊断
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