2009年软组织肉瘤诊治指南
软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例， 每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为 50-60%,目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。
软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性 纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及 恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常 见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划 分软组织肿瘤分期。
AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤(T)
远处转移(M)
Mx
远处转移不能被评估Tx 原发肿瘤不能明确 Mo To无远处转移 无原发肿瘤 肿瘤＜ Ml 5cm远处转移直径T1 表浅肿瘤 Tla 深在肿瘤Tib
组织学分级肿瘤〉5cm T2直径 Gx
无法评估T2a分化好 G1 表浅肿瘤 G2 深在肿瘤中等分化T2b G3 (N )
分化差 G4
分化差或未分化 区域淋巴结
Nx 局部淋巴结不能评估 No无局部淋巴结转移 N1局部淋巴结转移
1
临床分期
I 期 Tla、lb、2a、2b No MoGl-2G 1 低恶 G2-3Mo G3-4 高恶 lbTla、、II 期 2a No G2-3Mo 高恶期 G3-4 T2b
No III任何分级IV期Mo任何肿瘤大小N1高或低 任何分级Ml N1
高或低任何肿瘤大小
病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 透明细胞肉瘤 骨外软骨肉瘤 骨外骨肉瘤
脂肪肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤 恶性血管周瘤 恶性周围神经鞘膜瘤
横纹肌肉瘤 胃肠间质瘤
尤因尤文氏肉瘤/滑膜肉瘤 原始神经外胚层瘤
未知起源肉瘤
外科治疗原则：
由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括
（1） 合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括 正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2） 在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样 可得到良好疗效。
（3） 假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶， 再决定进一步治疗。
（4） 病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病2 理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤 需要免疫组化及分子生物学诊断。 肢体软组织肉瘤
肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检 查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此 项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。常规检查 胸部X片以排除转移。
CT-PETPET/CT可根据情况采用,尤其是播散性上皮样肉瘤。
细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿刺要慎 重，小肿瘤I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前24小时内穿 刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性扩散，3 大小，以X lcm术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1X1 利病理诊断。
软组织肉瘤诊治指南
