儿童急性淋巴细胞白血病2010

由天下分享时间：2024/9/11 22:22:29 加入收藏我要投稿点赞

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径

（2010年版）

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程

一、适用对象

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。（六）白血病相关基因。三、危险度分组标准

（一）标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁；

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2.WBC＜50×109/L；

3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；

4.非T-ALL； 5.非成熟B-ALL；

6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；

7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。（二）中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；

2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；

3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；

4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜102。

同时至少符合以下条件之一： 5.WBC≥50×109/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL；

8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；

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9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。（三）高危组：必须满足下列条件之一：

1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；

2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性； 3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；

5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3； 6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥102，或第12周MRD≥103。

四、选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）

（一）初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案：

长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；

柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）

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6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。

PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。

（二）缓解后巩固治疗： 1.CAM方案:

环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1 ，共7-8天； 6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1 ，共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。 2.mM方案：

大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2 ，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整；

6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。

上述方案实施期间需要进行水化、碱化。（三）延迟强化治疗： 1.VDLP（D）方案：

VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；

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DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次；