少年儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性血管炎的临床和病理特点

少年儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性血管炎

的临床和病理特点

于峰;赵明辉;黄建萍;姚勇;邹万忠;章友康;王海燕

【期刊名称】《中华儿科杂志》 【年(卷),期】2003(041)011

【摘要】目的回顾性总结并分析儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点,并与成人原发AASV患者作比较,以提高对该类疾病的认识.方法将原发AASV的儿童患者与同期成人原发AASV患者的临床和病理进行比较.结果儿童组20例,占同期诊断的原发AASV患者的7.87%(20/254),与38例成人住院患者相比,儿童组中女性患者比例显著高于成人组(儿童组80%;成人组50%,P=0.047),二组在疾病组成和ANCA类型方面差异无显著性,均以显微镜下型多血管炎及P-ANCA/抗MPO抗体阳性为主.儿童组高血压出现者显著少于成人组(儿童组20%;成人组61%,P=0.005),二组在肾脏受累,肾外器官受累,实验室检查,肾脏活检病理表现,治疗方案,临床缓解率方面均无显著性差异.结论儿童原发AASV患者并不罕见,其临床与病理特点与成人原发AASV基本一致,但女性患者更为常见. 【总页数】104页(831-934)

【关键词】儿童;抗体,抗中性白细胞胞质;血管炎

【作者】于峰;赵明辉;黄建萍;姚勇;邹万忠;章友康;王海燕

【作者单位】100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科暨北京大学肾脏病研究所;100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科暨北京大学肾脏病研究所;100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科暨北京大学肾脏病研究所儿科;100034,北京,北