胆道闭锁临床路径
（2016年版）
一、胆道闭锁临床路径标准住院流程 （一）适用对象。
第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.203 ）。行胆道探查、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
（二）诊断依据。
1.临床特征：新生儿期开始大便灰白、黄疸持续无法消褪。
2.影像学检查：超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。
3.实验室检查：血胆红素升高，直接胆红素为主（直接胆红素占总胆红素50%-80%），谷氨酰转肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。
4.手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。 （三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码（ICD-10：Q44.203）。
2.患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。
3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也
不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。
（四）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项（TORCH）检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标；
（2）胸部X线正位片、心电图、超声心动图(心电图异常者)；
（3）超声。
2.根据患者情况可选择：同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影（MRCP）检查。
（五）治疗方案的选择。
行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。
1、预防性抗菌药物选择与使用时机。
（1）按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》(中华小儿外科杂志，2013)。并结合患儿病情决定选
择。
（2）推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（3）术前预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素不在此列。
2、手术日 为入院第4天（也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间）。
（1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。
（2）预防性抗菌药物的给药方法：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
（3）手术方式：开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。
（4）输血：视术中和术后情况而定。 3、术后处理
（1）必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。
（2）术后抗菌药物：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢
胆道闭锁临床路径讲解
