2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类 叶向军 介绍

2016年， WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。

AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。

本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。另外还涉及包含在咨询报告中的信息。

尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。 2016年WHO髓系肿瘤

AML： 25个亚型；3个新的遗传学实体 （众多的预后“类型”） （原始细胞计数的新标准） （新的家族性种类） MDS： 7个亚型 （全部新名称；有些整合了分子） 系统方法：发病时的CBC结果

AML： 造血衰竭（RBC、 中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少） MDS： 血细胞减少是关键 发病时几乎均无白细胞增多 髓系肿瘤常见特征（诊断时） 疾病 MPN MDS MDS/ MPN AML 血细胞计数 ↑↑ ↓↓ ↑, ↓ 骨髓细胞构成 Nl - ↑↑↑ ↑ (usu) ↑↑ MDS / MPN： 5个亚型；1个新的实体（RARS-T新实体） （新的分子遗传学标准） 8个亚型 （新的分子遗传学标准） MPN： MDS / MPN： MPN： 混杂的血象 至少一系造血增强和一系低下 至少一系增高（细胞增多） 在稳定期无血细胞减少 骨髓原始细胞% 成熟 Nl Nl – 19% Nl – 19% Present Present Present 形态 脾肿大 Nl (megas) Yes Dyspl. Dyspl. No Yes ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu)

CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合： 。合理预测正确的WHO种类 。可提早确定适当的特殊检查

。可让病理学家提醒临床医生有关潜在的医疗急救（如APL）

原始细胞计数：

一，原始细胞和未成熟髓系细胞 。

原始粒细胞 幼单核细胞 早幼粒细胞* 原红细胞? 原单核细胞 原巨核细胞 II。系统方法：原始细胞鉴定和计数 。识别原始细胞和原始细胞等同细胞 。 幼单核细胞总是包括在原始细胞%中

。早幼粒细胞只在APL中才包括在原始细胞%中

。所有AML亚型原始细胞%基于总的骨髓细胞（修订的红白血病标准）

。原始细胞计数基于形态学区分的细胞计数（不是流式细胞术结果的百分比） III。原始细胞和其他未成熟细胞（原始细胞等同细胞）的形态学特征 细胞类型 原粒细胞 主要形态特征 ·大的核伴细致分散的染色质、可变的突出的核仁 ·相对较高的核/质比 ·胞质颗粒数量不定，可集中于胞质中的有限部分 ·核染色质稍凝聚；核仁不一定突出；核常偏心且可出现高尔基区可 ·许多胞质颗粒——可分散在整个胞质 ·APL中通常可见强烈的胞质颗粒；核构型多变，但核折叠和分叶为APL微小颗粒变异型的特征 ·核质比中至低，核染色质细致分散伴可变的突出的核仁；核圆至折叠 ·丰富、略嗜碱性胞质含有细小颗粒和偶有空泡 ·核染色质稍凝聚；核仁不一定突出 ·丰富的含细小颗粒的蓝/灰色胞质可有空泡 ·单核样外观伴核不成熟 ·相对高的核/质比 ·核圆形伴稍凝聚的染色质；核仁可变突出 ·中等量的深嗜碱性胞质，可有空泡 ·高度可变的形态学特征 ·不经特殊检测常无法识别 ·可呈淋巴样表现伴高核胞质比 ·核染色质细致到不同程度的凝聚 ·胞质可缺乏到中等；通常无颗粒或很少的颗粒 ·原始细胞可粘附成团 早幼粒细胞 （APL中的原始细胞等同细胞） 原单核细胞 幼单核细胞（原始细胞等同细胞） 原红细胞（大多数AML不包括在原始细胞％中） 原巨核细胞 APL =急性早幼粒白血病