中国循环杂志 2016年4月 第31卷 第4期（总第214期）Chinese Circulation Journal，April，2016，Vol. 31 No.4（Serial No.214）403
难忘病例
谈医学生涯中部分难忘的病例（五十四）
陈在嘉
病例96 原发性肺动脉高压，丛状肺动脉病，心力衰竭，心原性休克，急性肺水肿
学生，女性，13岁，发现“心脏病”两年余，心悸气短，下肢浮肿4个月，于1978-10-14入我院。1975年其妹死于“心脏病”后，其母带她上医院检查，发现心脏大，性质未定。当时无症状可胜任各种体力活动，1978-06因吵架生气后觉心悸气短，下肢轻度浮肿，间断服用双氢克尿噻，病情逐日加重，曾至哈尔滨某些医院就诊。先后诊断为“先天性心脏病房间隔缺损”、“法乐三联症”、“风湿性心脏病”，但诊断都不很确定，9月在家服用地高辛0.25 mg一日两次，仅服一天出现恶心呕吐，心难受，脉搏不齐，口唇发绀，呼吸困难，大汗淋漓，未经治疗2~3 h后自行好转，10月上旬来京，在我院门诊检查，心电图超声心动图及X线胸片，尚未确诊，入院当日晨7时又突然心难受，大汗淋漓，呼吸困难，口唇发绀，手足发凉，脉搏微弱，肌注“强尔心”，尼可刹明后即来我院急诊，血压较低80~90/？mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，静滴多巴胺即收入院。
既往史：患者以往尚健康，有时冬天易咳嗽，父母健康，有两妹，小妹六岁死于“心脏病”，带来小妹X线胸片与患者检查相似，大妹经检查心脏杂音亦与患者杂音类似，尚无症状。
入院查体：体温36.5℃，脉率90次/min，血压50/？mmHg，呼吸较急促，发育正常，营养中等，高枕卧位，巩膜无黄染，周身浅表淋巴结不大，神智清，表情痛苦，重病容，斜卧位。皮肤无黄染，嘴唇发绀，颜面轻度浮肿，甲状腺不大，颈静脉不怒张，未见颈动脉搏动，胸廓对称，两肺呈清音无干湿性啰音。心浊音界在锁骨中线外2 cm，搏动较弱，心律齐，心率90次/min，心尖有II~III级吹性收缩期杂音，传导较广，胸骨左缘第3肋间有较粗糙III级吹性收缩期杂音，且伴有震颤，P2＞A2， P2亢进分裂，有奇脉。腹部右肋下有压痛，肝边缘不清，腹水征（+），脾未及，轻度腹胀，肠鸣音未减弱。四肢无畸形，无杵状指趾。两下肢无浮肿。
实验室检查：血常规：血红蛋白143 g/L，红细胞4.56×1012/L，白细胞11.15×109/L 中性白细胞65%，淋巴细胞35%。尿常规：黄色，蛋白（+），白细胞0~4/hp，红细胞0~1/hp，上皮细胞4~8/hp。便常规正常。血尿素氮17.35 mmol/L，二氧化碳结合力21.8 mmol/L，血气分析结果：PH：7.535，PCO2：22.7 mmHg，PO2：65.5 mmHg，HCO3-： 22.7 mmol/L，BE：-3.4 mmol/L，抗心肌抗体：1:32，麝香草酚浊度试验＜5 U，天冬氨酸转氨酶：105 μg丙酮酸/ml，丙氨酸转氨酶:158μg丙酮酸/ml，血K+:4.0mmol/L， Na+:130mmol/L，Cl-:87.5 mmol/L。心电图：右心室肥厚。X线胸片及记波摄影：肺中度淤血，未见实变。心脏扩大，近似大烧瓶状，上腔静脉阴影增宽，两心缘膨隆，食管普遍后移，未见局限左心房压迹，记波心缘搏动弱，左心缘搏动接近消失，心胸比率0.72。所见符合大量心包积液，可能有其他器质心脏病并存。心电图：窦性心律，电压不低，电轴右偏（+130度），右心室肥厚。超声心动图：右心室扩大，三尖瓣曲线极易探出，肺动脉瓣曲线呈圆顶状态，收缩期可见切迹，右心室壁肥厚，室间隔搏动幅度降低，左心室后壁心外膜与心包膜之间整个心动周期均可见约1.5 cm之液性暗区。考虑存在右心房室扩大，三尖瓣关闭不全，肺动脉高压并伴有中至大量心包积液。
入院治疗，予以吸氧，静脉点滴多巴胺，肾上腺皮质激素和抗生素，病情见好转，入院第三天及第五天分别在大便用力和哭泣激动后，又出现前述症状：口唇发绀，大汗，血压听不清等，经安静吸氧后见好。入院后第五日（1978-10-18）停用多巴胺。以后给予强心，利尿，补钾，血管扩张剂（消心痛，血压哒嗪），病情未见进一步改善，心率持续104~120次/min。血压哒嗪增量达100 mg/d。1978-10-30安定10 mg，10:50pm心率160次/min，心电图示
作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心血管病国家重点实验室 冠心病诊治中心 作者简介：陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究 Email:chenzaijia120@126.com 中图分类号：R541 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（2016）04-0403-02 doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.04.021404
中国循环杂志 2016年4月 第31卷 第4期（总第214期）Chinese Circulation Journal，April，2016，Vol. 31 No.4（Serial No.214）窦性心动过速，给心得静0.4 mg，仍感气短，心率逐
渐减慢至98次/min，两肺叩诊（-）。1978-10-31 1：am，呼吸增快，口唇发绀，血压测不到，20 min后，出现抽搐，心脏停搏，经抢救治疗无效死亡，临床诊断：家族性扩张型心肌病？原发性肺动脉高压？心力衰竭。
尸体病理检查：13岁女孩，身长165 cm，体重45 kg，口唇、指甲明显紫绀。浆膜腔积液，胸腔：右200 ml，左220 ml，心包腔400 ml，腹腔3500 ml，胸膜，心包膜，腹膜均光滑无炎症改变，肝、肾、脾均为慢性淤血性改变。病变主要在心脏和肺。
心脏重380克，心脏肥厚扩大，心尖钝圆，右心室更明显，左心室壁厚1cm，右心室壁厚0.7~0.8 cm，卵圆孔及动脉导管均已闭合，瓣膜发育正常，心脏大血管无其他畸形。肺动脉瓣周径7 cm比主动脉瓣周径4 cm几乎大一倍。镜检心肌细胞明显肥厚，右心室更显著。
肺组织疏松，无明显实变，肺动脉主干及左、右肺动脉扩张可见散在粥样斑块，为肺动脉高压的形态改变。发现两肺弥漫性淤血和急性肺水肿外，主要病变在肺血管：①肺内、外弹力型动脉多有粥样硬化，类脂质在细胞内或细胞外沉积；②肌型动脉，尤其是外径在550 μm以下肌型小动脉及其分支的小动脉，计算80支约60%以上有不同程度的病变，中膜肥厚或部分缺如，肌化细动脉偶见；内膜纤维增生、增厚致使管腔狭窄或闭塞，部分呈筛网状结构，并有丛状病变形成，其病变类似毛细血管网结构，在小动脉内阶段性出现，在血管腔内迂曲的间隔分成数个大小不同的腔隙，有血液通过，腔内面被以增生肥大呈立方或稍扁平的内皮细胞。迂曲的管腔彼此相连，最后连到一个类似静脉壁的
血窦中，肺小动脉呈静脉瘤样扩张，有时扩张的血管弯曲聚集如海绵状血管瘤，上述病变引起肺动脉不完全阻塞，致使肺动脉高压。
病理诊断：（1）丛状肺动脉病，符合原发性肺动脉高压，结合家族史属于家族性；（2）右心房室扩张肥厚，肺主动脉扩张及肺内弹性动脉粥样硬化；（3）急性肺水肿，慢性肺淤血；（4）肝、肾、脾淤血，槟榔肝；（5） 心包积液，胸水，腹水。
本病临床特征是病情重，进展快，患者出现症状，仅半年即死亡，肺动脉高压引起严重右心衰竭，三尖瓣关闭不全，浆膜腔大量积液，肝、肾、脾阻性淤血，不仅影响右心也影响左心功能。右心室容量增加可使左心室舒张末期压力增加，影响负荷增加，右心腔扩大，室间隔向左移位，室间隔至左心室游离壁内径缩小，左心室舒张受限，舒张早期充盈明显减少，左心房血流受阻，压力增高，肺毛细血管跨壁压大于血浆胶体渗透压引起肺水肿，若左心排血量进一步减低则出现心原性休克。左心排出量降低也可使左心室心肌缺血，使左心室功能更低下，患者尸检发现急性肺水肿，可能是导致死亡的直接原因，患者每次病情加重，都出现严重低血压，都是左心室功能受损之故。
患者三姐妹，父母健康，父已在我院检查无异常发现，小妹6岁死亡，未做病理检查，但X线胸片与患者相似，大妹尚无症状，X线胸片肺动脉段稍突，有类似患者的心脏杂音，故可考虑为家族性原发性肺动脉高压。本病预后差，有待进一步基因研究其发病机制。探索有效的治疗方法。
（收稿日期：2015-10-09）
(编辑：汪碧蓉）
谈医学生涯中部分难忘的病例（五十四_）
