13、【儿科学笔记】小儿造血系统疾病

（三）实验室检查 1.血象

呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为 主，中性粒细胞变大并有分叶过多现象。

2.骨髓象：

骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞出现巨幼变。

3.维生素B12 缺乏的血清学检查：

（1）血清维生素B12<100 ng/L提示缺乏。

（2）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12 缺乏的一个可靠而敏感的指标。

4.叶酸缺乏的血清学检查。

（四）预防和治疗：

（1）缺乏维生素B12 所致的巨幼细胞贫血

①注意营养与护理，防治感染。

②肌注维生素B12，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12 吸收缺陷所致的患者，应给予 长期肌注维生素B12 的治疗，每月1mg；当有神经系统受累的表现时，应按每日1mg 剂量连续肌注至少两周， 单纯缺乏维生素B12 时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗2～4 天后一般精神 症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，均于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小 时即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。

③对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。

（2）缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗

①去除病因，改善营养。

②叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日三次，连服数周至临床明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维 生素C能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。