先天性胸壁畸形诊断治疗指南 【概述】
先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构
发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、
凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先
天性心脏病，约占1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导
致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸 壁畸形。
1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨
凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20％～37％。
漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：1；
约1／4的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的
耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左
移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸
伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18％～65％。
这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。 2鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所
有胸壁畸形的16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸
壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的
形状分为三种：I型是对称型畸形，为最常见类型，占90％。胸骨体和下部
肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性
畸形，较少见。占9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正
常。III型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占1％。表现为胸骨柄的突出和胸骨体
的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半患者，11岁以后才
发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长
发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息
2临床诊疗指南胸外科分册
症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。 【临床表现】
先天性胸壁畸形诊断治疗指南
