第十二章 肌肉疾病
一、选择题
【A型题】
1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是： A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪 【X型题】
7．周期性瘫痪的临床表现是： A．突发的四肢弛缓性瘫 B．脑神经麻痹 C．呼吸肌麻痹 D．血清钾降低
E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波
二、简答题
8．何谓周期性瘫痪及分型
是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。
9．何谓甲亢性周期性瘫痪
部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。 10．何谓离子通道病
是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。
11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病
是骨骼肌钙通道病。
12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病
高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型
常染色体显性遗传病，我国多见散发型。 14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征
20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
三、论述题
1．肌原纤维的组成举例说明4种肌病的病因
由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。
各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。
4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念
离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。 HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现
①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。
选择题答案
【A型题】 1．C 2．D 3．E 4．A 5．E
神经病学题库(第十二章 肌肉疾病)
