血液系统
●贫血：
人体外周 血红蛋白、红细胞比容、红细胞计数，低于同性别、同年龄、同地区正常下限的临床症状。贫血是一综合征，不是一种疾病。
●临床表现：与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关
1神经系统：头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中 2皮肤粘膜：苍白
3循环系统：心悸、气促
4呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统 ●实验室检查： 血常规：严重程度
网织红细胞：反映骨髓造血功能 骨髓象 + 骨髓活检 贫血发病机制检查 ●治疗原则： 1病因治疗
2针对贫血发病机制的治疗 3对症治疗 4成份输血
●缺铁性贫血IDA：
开始时体内贮铁耗尽ID，继之缺铁性红细胞生成IDE，最终引起缺铁性贫血IDA。IDA指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血的一种。 ●代谢：铁吸收部位：十二指肠隐窝细胞、空肠上段肠上皮细胞 ●病因：
1摄入不足：婴幼儿、孕妇、青少年 2吸收障碍：如胃大部切除术后
3丢失过多：各种失血，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等 ●临床表现：
1贫血表现：乏力、易倦、头昏、耳鸣、心悸、气促、纳差，伴苍白、心率增快
2组织缺铁表现：异食癖、体力下降、易感染、舌炎、口角炎、缺铁性吞咽困难、反甲 3缺铁原发病表现 ●实验室检查
一、血象：呈小细胞低色素性贫血
二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象
三、铁代谢：血清铁<8.95μmol/L、总铁结合力升高、血清铁蛋白<12μg/L 四、红细胞内卟啉代谢 ●诊断标准：
1贫血为小细胞低色素性 2有缺铁的依据
3存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效 ●治疗：
1 病因治疗，是治疗IDA前提。 2 补铁治疗：首选口服铁剂
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By 竫旟鸢@njmu
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●再生障碍性贫血AA：
原发性骨髓造血功能衰弱综合征
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。 免疫抑制治疗有效。
●临床表现：
重型再障：快速进展的贫血；感染、发热；广泛出血，颅内出血危险 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
●实验室检查
一、血象：全血细胞减少 二、骨髓象：
多部位增生减低，巨核细胞缺乏
淋巴细胞、网状细胞等非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加
●诊断标准： 1全血细胞减少
2一般无肝、脾、淋巴结肿大 3骨髓多部位增生降低 4骨髓活检造血组织减少
5除外引起全血细胞减少的疾病 6一般抗贫血治疗无效
●治疗
1 保护措施：预防感染、防止出血
2 对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝药物 3 免疫抑制治疗 4 促造血治疗 5 造血干细胞移植
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●白血病
一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于白细胞某一阶段细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中有质和量的异常，红细胞与血小板的减少，导致贫血、出血、发热和浸润等征象 分类：
急性白血病AL：急性淋巴细胞白血病ALL、急性髓细胞白血病AML
慢性白血病CL：慢性粒细胞白血病CML、慢性淋巴细胞白血病CLL、毛细胞白血病HL
急性白血病
AML分型：M0~M7 ALL分型：L1~L3 ●临床表现：
贫血、发热、出血、浸润
浸润表现：肝脾肿大、淋巴结肿大、胸骨下端压痛、眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤 ●染色体： M3有（t15；17）（q22；q21），易使15号染色体上的PML与17号染色体上RARα形成PML-RALα融合基因 ●治疗：
一般治疗：紧急处理高白细胞血症、防止感染、成分输血支持、防治高尿酸血症肾病、维持营养
抗白血病治疗：化学治疗，目标使患者迅速获得完全缓解
完全缓解CR：白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5*109/L，血小板≥100*109/L
慢性粒细胞白血病 ●临床表现： 1慢性期CP：
持续1-4年，乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 肝脾肿大
血象：WBC明显增高、原始细胞<10% NAP活性减低或阴性
骨髓象：增生明显或极度活跃，原始细胞<10％ 粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低或消失 Ph染色体出现 2加速期AP：
发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、贫血、出血 脾持续肿大
外周血或骨髓原始细胞≥10% 血小板进行性减少或增加 3急变期BP/BC：
●化学治疗：羟基脲HU，首选，3g/d
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●类白血病反应：
常并发与严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。 WBC可达50*109/L，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡 NAP反应强阳
●类白细胞反应、慢性粒细胞白血病 类别 明确的病因 临床表现 WBC记数 嗜酸\\碱细胞 粒细胞中毒表现 RBC、PLT 骨髓象 NAP Ph染色体
类白细胞反应 有 原发症状 <100G/L，以成熟细胞为主 不增多 明显 无明显变化 粒系明显增生 显著增高 无 慢粒 无 消瘦、乏力、低热、盗汗、脾大 常>100G/L，可见各阶段粒细胞 常增多 不明显 早期贫血，血小板可升高，晚期均减低 极度增生达90%以上，以中+晚幼粒为主 显著降低 90%以上可见 输血和输血反应 ●适应症：
①择期手术而预期术中需输血者； ②避免分娩时异体输血的孕妇； ③有严重异体输血反应史者； ④稀有血型或曾配血发生困难者；
⑤边远地区供血困难而预期需要输血者； ⑥预备自体血以备急需的健康人。
●禁忌症：
①可能患血症或使用抗生素者； ②肝肾功能异常者； ③有严重心肺疾病者；
④贫血、出血和血压偏低者；
⑤曾在献血中或献血后12小时内发生虚脱或意识丧失者； ⑥采血可能诱发自身疾病或加重者。
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血液系统——单面1份
