北京大学第三医院心脏外科 张喆
写在课前的话
心脏瓣膜病是我国常见的一种心脏病，近年来风湿性心脏瓣膜病发病率虽然明显下降，但仍是我国常见的心脏瓣膜病。随着社会经济发展，人口老年化，心脏瓣膜退行性病变患者逐年增加。本课对心脏瓣膜病（以二尖瓣、主动脉瓣膜病为主）的病因和病理、病理生理、临床症状、体征、辅助检查、诊断及鉴别诊断和并发症等内容，进行了全面而详细的讲解，学员通过学习要掌握上述内容。
一、心脏瓣膜病的概念及病因 （一）概念
心脏瓣膜病是指瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）的功能或结构异常，导致了瓣口的狭窄和（或）关闭不全。
（二）病因
1. 炎症，风湿性炎症最常见； 2．粘连样变性； 3．先天性畸形； 4．缺血性坏死。
二、二尖瓣疾病
（一）二尖瓣狭窄（ Mitral Stenosis MS ） 1．病因和病理 （1）病因
二尖瓣狭窄是较常见的二尖瓣疾病，其常见病因为风湿热。本症状以女性多见，约占患病人数的2/3。患者可有反复的关节肿痛或扁桃体炎发作的病史。
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（2）病理
风湿性心脏病至少有三处明确的病理改变：交界处的瓣叶融合，腱索的融合与缩短，以及瓣叶的纤维化和僵硬。二尖瓣风湿热的炎性病变，是在瓣膜交界处边缘发生水肿和渗出物，随后纤维蛋白沉积和纤维组织沉积，使瓣膜边缘增厚、钙化、交界逐渐粘连、融合，使二尖瓣孔变小，形成二尖瓣狭窄，同时瓣膜本身也有轻重不同的纤维增厚。下图为二尖瓣狭窄的病理改变。
二尖瓣狭窄的病理改变
2． 病理生理
正常成人的二尖瓣瓣口面积为4-6平方厘米，正常情况下，无论心排量如何，左房和左室之间的血流都不产生任何障碍。当瓣口狭窄程度达到2平方厘米时，血流动力学发生变化，根据二尖瓣口的面积的度分为轻、中、重。当二尖瓣瓣口面积缩小到1平方厘米时，要保持静息时的正常心排出量，约需要20mmHg的左房-左室压力阶差。如下表所示：
随着左房压的升高，左房发生扩张，导致肺静脉和肺毛细血管压同时升高。当肺循环的血容量长期超过肺循环代偿的容量时，肺动脉压随即升高。肺动脉高压必然引起右心后负荷增加，使得右室壁增厚、右心腔扩大，最终可引起右心衰竭，此时肺淤血和左房衰竭的症状反可减轻。 严重 MS 时可有左心室的废用性萎缩， MS 主要累及左心房与右心室 。如下图所示：
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二尖瓣狭窄的病理生理
二尖瓣狭窄可通过3种机制引起肺动脉高压：起初为肺动脉压力“被动性”增高，当肺小血管痉挛的时候，这是一个主动性的肺动脉高压，当肺小动脉由功能性收缩发展为器质性的狭窄和硬化时，甚至会导致肺动脉血管的闭塞。
通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。那么二尖瓣狭窄的常见症状是什么？你
能用病理生理来解释这些症状吗？
3． 临床症状 （1）呼吸困难
二尖瓣狭窄的主要临床症状是呼吸困难，呼吸困难为肺瘀血期的主要临床表现，呼吸
困难的程度以二尖瓣狭窄的程度相关，轻度狭窄者由于重体力活动时才出现呼吸困难，重度狭窄者于慢行走和静息时就有呼吸困难。因此，早期的呼吸困难多为劳累性，有时为阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸，甚至肺水肿。
（2）咯血
咯血的发生率约为15%-30%。一般大量咯鲜血是由于支气管黏膜下层曲张的静脉破裂导致，而支气管内膜微血管的破裂一般为痰中带血。此外，粉红色泡沫痰预示着肺水肿；肺梗死性咯血多发生在二尖瓣狭窄的晚期，咯血量可能很大，血多为暗红色。
（3）咳嗽
咳嗽是肺静脉高压的表现，多在活动时或夜间入眠时出现。由左房压升高引起的咳嗽常为干咳，二尖瓣显著狭窄的患者易患支气管炎，可能与支气管内膜慢性肿胀有关。
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（4）声嘶
此外，扩大的左房压迫左侧喉返神经还可引起声嘶。 4． 体征
二尖瓣狭窄的体征包括心脏外体征、二尖瓣狭窄本身的心脏体征以及肺动脉高压和右室扩大的心脏体征。
二尖瓣面容常见于重度二尖瓣狭窄患者，主要表现为颧部和口唇的紫绀。 视：心脏视诊心尖搏动正常或不明显；
触：心尖部触诊常可触及舒张期震颤，患者左侧卧位时更加明显； 叩：重度以上狭窄的病例可因主动脉和右心室漏斗部的增大而呈梨形改变； 听：听诊最具特征性的体征为局限性心尖区的隆隆样舒张期杂音，次要体征为第一心音亢进，二尖瓣开瓣音和肺动脉瓣第二心音亢进。此外，高度肺动脉高压病例还可出现高压性 “ 肺动脉瓣关闭不全 ” 的杂音（ Graham-Steel ）。此杂音音调高，呈递减型，位于舒张早、中期，其性质与响度常有变化，且局限于胸骨左缘第 3 、 4 肋间，吸气末增强，呼气末减弱。继发于肺动脉高压的明显右心室扩大，可引起相对性三尖瓣关闭不全，三尖瓣区可产生收缩期吹风样杂音。
5 ．辅助检查 （ 1 ）X线检查
胸部X线检查可以了解二尖瓣狭窄患者的心脏和肺的变化，X线所见的二尖瓣狭窄程度与疾病发展有关。二尖瓣狭窄的X线表现包括左心房扩大、左心腰变直，主动脉结缩小，肺动脉干扩张，并又出现右心室的扩大。肥厚增大的左心房可在增大的右心室影内呈双重
影，也叫做双房影。左前斜位增大的左房压迫食管下段后移。严重的二尖瓣狭窄患者还可以有肺淤血的X线表现：如Kerley-B线等。
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二尖瓣狭窄X线表现
上图中，胸片后前位（左图）示两肺淤血，两肺门大而模糊，心脏如梨状，心尖位于横膈之上，肺动脉段及左心耳段均膨出，主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹，食管与心后缘间有一透亮三角区，表明无左心室增大。
（ 2 ） 心电图
二尖瓣狭窄患者的心电图可以出现电轴右偏、右室肥厚的表现，重度二尖瓣狭窄还可出现“二尖瓣P波”，及P波的时限延长并呈双峰。此外二尖瓣狭窄患者的心电图还有心房纤颤的表现。如下图所示：
二尖瓣狭窄心电图表现
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心脏瓣膜病的病理生理与诊断
