电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤动患者经体检，实验室检查，心肌酶谱，X线胸片，心脏超声，放射性核素显影，心脏负荷试验，信号平均心电图以及心血管照影检查，甚至心肌活检均无异常，故有人称之为无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病病理检查未发现冠状动脉病变，亦无右室发育不良征象心脏电生理检查多数可诱发出多形性室性心动过速或心室颤动（VF）。
Brugada综合征临床表现可分为两种形式：一种无症状性形式，即具有典型心电图表现，而无任何自觉症状；另一种临床表现为间歇性，即具有典型心电图表现，有晕厥或猝死发作，心电图可呈现异常→正常→再异常变化过程。 （3）心电图表现
V1～V3导联ST段抬高、T波倒置为最具有诊断价值的心电图表现，可伴有右束支传导阻滞（终末r′波），而常规12导联Q-TC正常在病程中这些特异性心电图表现还可出现一过性正常，给予Ⅰ类抗心律失常药如缓脉灵或Flecainide后可使患者再次出现典型心电图表现，ST段抬高呈下斜型或马鞍状两种形态，一般V1、V2导联呈下斜型抬高为主，而V3导联常呈马鞍状，偶而V4导联ST段亦呈马鞍状抬高，常不明显，而且T波不倒置ST段抬高在不同时间可有不同程度、不同形态的抬高（同一导联）有时心电图改变十分微小，临床上很容易忽视而漏诊，或误认为心电图改变是心肺复苏后酸中毒或电解质紊乱所致ST段抬高与其
前R-R间期呈正相关，其前R-R间期越长，ST段抬高幅度越大 且常常在VF发作前后抬高更为明显，其ST段抬高的程度与多形性室性心动过速、VF的发生密切相关，是猝死的高危信号。 （4）诊断与鉴别诊断
在诊断时应与下列疾病鉴别: ①特发性室颤（IVF）②急性前间壁心肌梗死③急性心包炎④长Q-T间期综合征⑤早期复极综合征（ ERS）⑥特发性J波⑦致心律失常性右室发育不良（AEVD）并注意排除各种器质性心脏疾患，如心肌炎、心肌缺血及电解质紊乱等。 （5）治疗与预后
Brugada等随访发现无器质性心脏疾病而有Brugada心电图表现者，也存在猝死的危险性，其恶性心律失常发生率为27％，与有症状病人恶性心律失常复发率（34％）相似，故认为不论患者有无症状均需治疗 植入抗颤起搏器（ICD）是防治本征病人猝死最有效的唯一治疗方法有症状病人以及电生理检查中可诱发VT和（或）VF的无症状病人都是植入ICD指征。
本征预后很差，如患者若能避免VF发生，则预后如同正常人此外，精神压力和酗酒可能为促发因素，应予避免。
1.3 T波改变---T波电交替和T波切迹
1983年Adame报道了T波电交替和形态改变与心室颤动的关系自90年代以来已基本证实了T波电交替是心肌缺血时预测发生恶性心律失常独立的预测指标。
T波的振幅及（或）形态发生交替性变化，最多见的情况还是2:1电交替有时TU波均发生交替性变化，与心率变化无明显相关性有不少T 波电交替在常规心电图上不能被观察到1994年，美国MIT和Cambridge Heart对频谱分析及信号平均技术进行改良，研制出CH2000型心脏诊断系统，能够进行静息、运动负荷、药物负荷试验及心脏起搏时微伏级水平T波电交替的测定，成为目前惟一通过美国FDA认证的用于检测T波电交替的仪器，并被各国普遍使用记录电极包括7个普通电极及7个银-氯分银高分辨多段频谱感知电极，可降低肌电干扰及基线漂移对检测结果的影响，使运动时的干扰水平进一步降低按常规心电图12导联及
Frank导联位置放置。
采用踏车或活动平板运动试验使患者心率增快到105bpm检测T波交替。 （1）首先描记5分钟坐位静息时的心图
（2）然后开始运动，患者踩踏的频率用节拍器控制，节拍器的频率控制在患者实际心率的1/3左右，从而使运动引起的干扰的频带与交替波所在0.5Hz的频段区分开来以利T波电交替的检测，避免以患者实际心率1/2的频率踩踏，因此时能使T波电交替测定时干扰增加以20w运动负荷开始，每2min递增20w运动负荷，直至达到预期心率105bpm对于老年患者或正在使用β受体阻滞剂的患者，其
心率难以达到105bpm，可以其心率的2/3的频率踩踏，亦不致影响T波电交替的检测达预期心率后，继续运动至少3min并保持心率在95～110bpm，检测T波电交替。
（3）运动结束后，再采集3min坐位心电图。
（4）计算机分析另外，还在LQTS、扩张型心肌病、二尖瓣脱垂及无器质性心脏病患者中，在室性心动过速或室颤发生前记录到T波电交替因此，T波电交替已是国际上公认的恶性心律失常的预测信号
（1）T波电交替在预测室性心律失常上和电生理检查有同等价值。
（2）与心室晚电位比较，心室晚电位对恶性室性心律失常和心脏性猝死的预测有其局限性，仅能对折返性室性心律失常预测，而且不能用于束支阻滞及心律不齐者另外，药物也能影响其阳性预测值T波电交替不受束支阻滞和心律不齐的影响，对折返激动和触发激动引起的室性心律失常都能有效预测由于T波电交替和心室晚电位反映了不同的电生理机制，故两者联合应用可能更具有优越性。
（3）用于抗心律失常药物疗效评定。
目前还不清楚T 波电交替确切的发生机制，近年来倾向于认为，逐个心跳发生的振荡电流或2相折返可能是引起T波电交替的主要原因在再灌注时引起的T波电交替，其发生机制目前较一致认为是早期后除极伴2：1传出阻滞所至。
综上所述，体表心电图上记录到的T波电交替，对预测恶性室性心律失常的发生有重要意义，虽然其发生机制尚不清楚，但目前已是公认的重要预测指标。 1.4 U波改变
U波是继T波之后的一个小而园钝的波多年来认为U波的增高见于低血钾，U波倒置见于冠心病近年来不少学者重视了U波发生机制与临床联系的研究。
U波发生的机制目前尚未完全简明，目前有三种假说：① U波是浦肯野纤维的复极波；② U波是部分心肌延迟发生的复极波；③ U波是机械电偶联引起的后电位。 U波异常表现为U波增高，U波低，U以倒置。
U波增高：当U波幅度＞2mm时，可认为U波增高，＞5mm为明显增高，多见于低血钾、脑血管意外，完全性房室传导阻滞、心动过速，高血钙及过早搏动，应用钙剂、洋地黄、儿茶酚胺类药物后训练有素的运动员有时U波亦可增高。 U波降低 无重要意义，需结合临床进行考虑。
U波倒置：除aVR、aVF、Ⅲ导联外，其余导联U波倒置，均有病理意义，多见于心肌缺血、心肌梗死、心室肥大、高血压、心脏瓣膜病等，并常伴有其他心电图异常。 1.5 J波与 J波综合征
常规心电图上的J波是指J点上移，并呈特殊的形态，一般呈驼峰形或圆顶状，常起始
于R波降支部分，这种呈
特殊形态的J点上移， 称为J波在1950年首先由Osborn在低温病人中发现并报导，故一般也称为Osborn波 这种特发性J波，是发生恶性室性心律失常的指标。
J波形成的机制至今尚未完全阐明，有如下不同解释：①心房复极波；②心室除极程序改变；③神经肌肉间兴奋传递延缓；④室间隔基底部最后除极；⑤除极与复极过程重叠；⑥心室性早搏期复极或心室延迟除极。 机体在低温状态下，肌浆网膜上的Ca2＋泵和肌纤维膜上的Na＋－K＋泵的活性降低，两者均导致细胞内钙升高已知心肌外膜组织（EPI）存在瞬间外向电流（Ito），且受着Ca2＋调节及体温影响而心肌内膜组织（ENDO），却无Ito存在由于这种贯穿性电压阶差，可在心电图上出现J波、随着EPI的Ito的增高，J波亦更趋显著。
J波以Ⅱ或V6导联最常见，约占85％，然而在深低温时常以V3或V4导联最明显aVL导联最为少见 低温性J波大小与体温呈负相关，体温在30以下时J波明显，体温在30℃以上时较小，且随着体温上升而逐渐减小，体温恢复正常后，J波亦随即消失，但亦有少数病例J波可持续数周至数月之久，但J波一旦消失即不再重现心电图表现顺钟向转位时J波不明显，J波空间平均向量指向前下略偏左，这可解释J波在下壁及左胸导联特别明显原因。 J波异常的病因：①意外机体低温；②高钙血症；③神经系统病变。 关于低温性J波诱发室性心律失常的机制.可能为触发活动所致，低体温时细胞内钙超负荷所产生瞬间外向振荡电流，引起早期和（或）延迟后除极，从而促发室性心律失常特发性J波诱发致命心律失常可能与自主神经紊乱有关当机体受到暴冷刺激时中枢神经系统和心脏最先受影响，致使心脏植物神经功能失调此外，低温还可间接通过皮肤温度感受器的反射机制影响心脏代谢和电活动，引起自主神经系统和体液紊乱从而导致心肌电生理不匀性而诱发心律失常。
综上所述，J波异常诱发心律失常有以下几点值得强调：（1）机体低温并发心律失常的发生率差异很大，各家报道发生率从0％～100％（2）机体低温常并发室上性心律失常，如窦缓、房颤、房室交界性心律以及房室传导阻滞，反之，体温增高则易发生室性心律失常（3）高钙血症及神经系统病变时的J波异常少有并发心律失常（4）特发性J波与致命性室性心律失常密切相关。 1.6 Epsilon波
Epsilon波是指位于QRS波群之后，波幅很低的子波该波持续时间短，是由部分右室主肌细胞除极较晚形成由FontaineG在致心律失常性右室发育不良患者的心电图中发现的一个波。
1.6.1 产生机制 正常情况，左
、右心室除极几乎是同步进行，产生0.06～0.10s的QRS波群当右心室发育不良或部分心肌细胞萎缩、退化，被纤维组织代替，产生脂肪组织包绕心肌细胞的岛样组织，使右室部分心肌除极延迟每种除极波在左、右心室大部分除极后发生，故出现在QRS波群之后，ST段的起始部分由于该波由左心室部分心肌除极产生，故在V1.V2导联最清楚
Epsilon波又叫右室晚电位或后激电位，应注意与左室晚电位区别。 1.6.2 心电图特点。
（1）在V1～V2导联上QRS波群终末（ST段初始）记录到一个棘波或震荡波。 （2）可同时合并不完全性或完全性右束支传导阻滞。
（3）记录方法 常规心电图记录或采取Fontaine双极导联记录。
Fontaine双极导联记录方法为：红色肢导电极放在胸骨柄作为阴极，黄色肢导电极放在剑突处作为阳极，绿色肢导联电极放在胸导联V4处作为阳极，分别称为FⅠ、FⅡ、FⅢ导联，用常规心电图记录Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联位置，即可记录出FⅠ、FⅡ、FⅢ导联的心电图亦可用提高增益的方法使Epsilon波变的更明显。 1.6.3 Epsilon波与临床
Epsilon波是致心律失常性右室发育不良患者心电图中的一个特异表现当病人有反复室性心动过速或心室颤动发生时，应认真寻找Epsilon波，以发现致心律失常性右室发育不良患者 。
2 窦性心律震荡现象
在室性早搏后，窦性心律先加速，随后发生窦性心律减速，这种典型的双相涨落式的变化称为窦性心律震荡现象，见于正常人及心梗后猝死的低危患者另一种是室性早搏后窦性心律震荡现象较弱或消失，见于心肌梗死后猝死的高危患者，表现为室性早搏前后窦性心律的RR间期无明显变化。 2.1 计算与分析
2.1.1 震荡初始（Turbulence Onset，简称TO） 震荡的初始表现为室性早搏后窦性心律出现加速。 2.1.2 震荡斜率（Turbulence slope，简称TS）
定量分析室性早搏后是否存在窦性心律减速现象首先测定室性早搏后的前20个窦性心律的RR间期值，并以RR间期值为纵坐标，以RR间期的序号为横坐标，绘制RR间期值的分布图，再用任意连续5个序号的窦性心律的RR值计算并做出回归线，其中正向的最大斜率为TS的结果
2.2 发生机制也不完全清楚，目前主要有两种学说。
2.2.1 室性早搏的直接作用室性早搏可以引起两种一过性影响及作用。 2.2.2 室性早搏的反射性作用。
2.3 窦性心律震荡检测的应用与评价。
急性心肌梗死患者的死亡高危患者的检出有重要价值，TO和TS均异常时其阳性预测精确度分别为33％（MPIP）研究和31％（EMIAT研究），该值高于常规的其
他预测指标，同时阴性预测精确度达到90％左右
TO/TS指标只是对一次室性早搏的反应是因极弱的内源性刺激触发的反射性调节的结果，因此更加器官化和系统化，特异性更强这可解释为什么窦性心律震荡现象对猝死高危患者的预测强于HRV指标。
窦性心律震荡现象正常存在时提示这种保护性机制完整而丧失了室性早搏后的窦性心律震荡现象可能提示这种保护性机制已被破坏
慢性充血性心力衰竭与急性心肌梗死患者都存在着交感系统的激活，都存在着HPV的下降，存在压力反射敏感性下降心力衰竭患者存在室性早搏时，也可应用TO/TC指标估测预后及猝死危险度的预报。
在窦性心律震荡检测的研究中，尚无对室性早搏或不伴有室房逆传之间是否存在影响的资料，对TO或TS指标的检测中究竟计算多次室性早搏后的RR间期的平均值为佳还需进一步研究。
3 急性心肌梗死猝死预警指标
心脏性猝死是急性心肌梗死死亡的主要形式，早期识别急性心肌梗死猝死预警指标，可有望降低急性心肌梗死患者的死亡率急性心肌梗死猝死预警指标主要有： 3.1 心电图墓碑样ST段抬高 R波消失或振幅降低，弓背抬高的ST段与QRS/QR波升肢融合后与T波升肢融合时形成其与梗死面积大，EF值低，易发生猝死 3.2 前壁心肌梗死伴右束支阻滞
急性心肌梗死后猝死危险性主要来自复杂性室性心律失常和束支阻滞,心肌梗死面积越大,心功能不全的程度越重,猝死的风险越大前壁心肌梗死伴右束支阻滞是由于左前降支冠脉很近端引起的广泛心肌损害所致,为大面积心肌梗死的表现,常伴有心力衰竭、Ⅲ度房室传导阻滞、室颤和高死亡率这些病人是预防性植入ICD 的指征。 3.3 心电图上出现缺血性J波 3.4 心电图出现T波电交替
3.5 冠心病病人出现心绞痛恶化、疼痛持续时间延长，药物治疗无效伴有心率和血压的改变等，应警惕猝死的发生。
3.6 急性心肌梗死ST段持续抬高，或并发复杂的室性早搏，或并发严重房室传导阻滞，或束支阻滞。
3.7 急性心肌梗死泵衰竭，左室射血分数低于0.30。 3.8 心电图ST段极度压低。
3.9 急性心肌梗死ST段明显抬高伴直立高耸，这种心电图改变为冠脉主干痉挛性闭塞，其远端无血液充盈，为梗死前期之征，且易发生猝死。
绝大多数的猝死仍然是急性心肌梗死伴急性缺血性室性心动过速、心室颤动的结果因为大多数病人在急性心肌梗死前无症状,所以预防这种猝死将仍是巨大的挑战在这种意义上, 预防性应用阿斯匹林可能是最好的"抗心律失常药"识别以上所描述的
心电图特征, 尤其对于无症状的病人，是有重要意义的。 4 扩张型心肌病并严重心力衰竭或心律失常
严重的扩张型心肌病容易发生猝死最重要的预后因素是左室功能不全的程度当扩张性心肌病有严重心力衰竭并有快速心律失常或传导阻滞时，应注意预防猝死的发生。 5 肥厚型心肌病（Arg403Gln 突变型）
肥厚型心肌病是一种多态性遗传性疾病目前已知有6种突变类型, 预后各不相同就猝死来说,Val606Met 突变型预后相对较好(猝死风险在40 岁前约5％ , 之后不再增加) , 而Arg403Gln 突变型预后很差(40岁以前约50％的猝死率)这种遗传学异常解释了心肌肥厚很轻微且无症状的病人可能发生猝死肥厚型心肌病猝死的确切机制尚不清楚,可能随遗传学异常和表型表现的不同而变化对于有过猝死事件的肥厚型心肌病病人植入ICD后随访发现除颤器的使用率很低这说明除室性心律失常外,尚有其他机制在起作用。 6 预激综合征合并快速型心房纤颤
预激综合征合并快速型心房纤颤,可能与房室旁道房室前向传导引起心室预激致心房压力升高和电不稳定有关,若其RR间期≤250毫秒,或最短预激波RR≤180毫秒,则应视其存在
高危旁路,易恶化为室颤,须立即给予普鲁卡因胺、普罗帕酮、胺碘酮药物治疗,伴有低血压、晕厥者应立即实行电复律治疗,及早对旁路进行射频消融消除其传导能力。
预测心源性猝死的新指标
