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遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法

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遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原

则与方法

韩序; 楼文晖

【期刊名称】《《中国实用外科杂志》》 【年(卷),期】2019(039)009

【摘要】尽管多数胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)为散发,但其中一部分是由胚系突变导致的遗传性肿瘤综合征,多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN-1)是胰腺神经内分泌肿瘤病人最常合并的遗传性肿瘤综合征,其次是林岛综合征(VHL病),结节性硬化症和神经纤维瘤病1型(NF1),合并遗传性肿瘤综合征的pNENs异质性和复杂性导致其诊断较为困难,该类疾病的诊治和随访应由拥有pNENs诊治经验的多学科综合治疗协作组(MDT)进行管理.遗传性肿瘤综合征中的pNENs病灶存在恶变风险,其手术介入的正确时机和切除范围一直存在争议. 【总页数】5页(921-925)

【关键词】胰腺神经内分泌肿瘤; 遗传性肿瘤综合征; 多发性内分泌肿瘤综合征1型; 林岛综合征; 结节性硬化症; 神经纤维瘤病1型 【作者】韩序; 楼文晖

【作者单位】复旦大学附属中山医院普通外科 上海200032 【正文语种】中文 【中图分类】R6 【相关文献】

1.《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识》胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗部分解读 [J], 楼文晖

2.Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展 [J], 刘伟康; 田孝东; 杨尹默

3.庆医学会百年华诞 品内分泌年度盛宴——中华医学会第十四次全国内分泌学学术会议精彩抢先看/分化型甲状腺癌治疗的最新进展/遗传性内分泌疾病的分类和诊断/干细胞治疗2型糖尿病的现状与未来 [J],

4.表现为异位促肾上腺皮质激素综合征的功能性胰腺神经内分泌肿瘤一例 [J], 赵旭东; 田孝东; 谢学海; 马永蔌; 陈依然; 杨尹默

5.合并库欣综合征的胰腺神经内分泌肿瘤 [J], 沈波; 苏颋为; 赵雪松; 邓侠兴; 孙蕴伟

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遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法

遗传性肿瘤综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗原则与方法韩序;楼文晖【期刊名称】《《中国实用外科杂志》》【年(卷),期】2019(039)009【摘要】尽管多数胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)为散发,但其中一部分是由胚系突变导致的遗传性肿瘤综合征,多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN-1)是胰腺神经内分泌肿瘤病人
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