瞳孔对光反射通路：光线，视网膜，视交叉，视束，中脑顶盖前区，埃魏核，动眼神经，睫状神经节，节后纤维，瞳孔括约肌
角膜反射：角膜，三叉神经皮质，三叉神经感觉主核，两侧面神经核，面神经，眼轮匝肌。 瞳孔的大小是由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节纤维共同调节。 瞳孔对光反射的传入神经为视神经，传出神经为动眼神经。 角膜反射的传入神经为三叉神经，传出神经为面神经。
眼肌麻痹分型：以神经分类：1.周围性眼肌麻痹2.核性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹4.核上性眼肌麻痹。以眼肌分类：1.眼外肌麻痹2.眼内肌麻痹3.全眼肌麻痹。
核间性眼肌麻痹分为：前核间性眼肌麻痹，后核间性眼肌麻痹，一个半综合征。
脊髓节段：枕部C2，颈部C3，乳头T4，剑突T6，肋缘T8，脐T10，腹股沟T12-C1，足底S1-S3
浅感觉传导通路：皮肤感受器，脊神经，脊神经节假单极细胞，在脊神经背外侧束上升两个节段，脊髓后角细胞，在皮质前联合交叉，脊髓丘脑侧束，丘脑外侧核，丘脑皮质束，中央后回和顶叶。
感觉的分类：1、特殊感觉：视、听、味、嗅、前庭或平衡觉； 19.一般感觉：⑴浅感觉：痛觉、触觉、温度觉⑵深感觉：运动觉、位置觉、振动觉⑶复合感觉：定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。
运动系统神经元组成：上运动神经元（椎体系统）、下运动神经元、椎体外系。 椎体外系损伤症状：静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷动作。 正常成人CSF压力卧位为80—180mmH2O。CSF白细胞计数0—5*10 6/L，儿童为0—10*10 6/L。蛋白质200—400（腰池）。葡萄糖2.5—4.4。氯化物100—300。
特发性面神经麻痹的治疗原则：改善局部血液循环、减轻面神经水肿、缓解神经受压，促进神经功能恢复
格林-巴利综合征脑脊液检查的特征性表现：蛋白-细胞分离危象。 格林巴利综合征的三大死因：肺部感染、呼吸机麻痹、心力衰竭。
格林巴利综合征GBS典型症状肢体对称性、迟缓性瘫痪，CSF特点是蛋白细胞分离。 蛛网膜下腔出血的典型症状剧烈疼痛，CSF检查特点是均匀一致血性
GBS应与下列疾病鉴别：低血钾性周期性瘫痪，脊髓灰质炎，全身型重症肌无力
29.脑底动脉环由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通动脉和后交通动脉组成。 30.颈内动脉系统供应：眼、大脑前3/5；
31.腔隙性脑梗死的常见综合征：纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、感觉运动性卒中。
32.蛛网膜下腔出血脑脊液检查的特征性表现：均匀一致的血性脑脊液。
33.蛛网膜下腔出血原因：粟粒样动脉瘤，动静脉瓣畸形，梭形动脉瘤，脑底异常血管网。 34.蛛网膜下腔出血并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水、扩展至脑实质内的出血。 35.动脉粥样硬化是脑血栓的基本原因。最易在颈内动脉和大脑中动脉。
36.脑血栓形成根据症状体征演进过程分为：完全性卒中、进展性卒中、可逆性缺血性神经功能缺失。
37.脑血栓的病理分期 超早期、急性期、坏死期、转化期、恢复期 38.内囊损害的三偏征包括：病灶对称性偏瘫、偏身感觉缺失、偏音 39.脑膜刺激征包括：颈项强直、克度格征、布鲁津斯基征
40.中枢神经系统的感染途径有：血行感染、直接感染和神经干逆行感染。
41.中枢神经系统的脱髓鞘疾病分布于CNS白质。主要病变为脱髓鞘斑块和小静脉周围的炎性细胞浸润。
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42.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）特征性改变：脑实质出血坏死，包涵体形成。
43.单纯疱疹病毒性脑炎早期治疗是降低病死率的关键，包括：病因治疗、对症治疗、免疫治疗。
44.运动神经元病分型：肌萎缩性侧索硬化（ALS）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、Mariana型ALS。
45.多发性硬化的主要临床特点：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 46.多发性硬化的临床分型：良性型MS、缓解复发型MS、缓解复发进展型MS（最多）、慢性进展型MS、恶性型MS
47.高度提示MS的两个体征是：眼球震颤和核间性眼肌麻痹并存。
48.多发性硬化的首发症状是一个或多个肢体局部无力麻木，刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊，复视、平衡障碍，膀胱功能障碍等。 49.Charot三主征：眼震、意向震颤、吟诗样语言。
50.脊髓损害的主要临床表现：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。 51.慢性脊髓压迫症的三期：根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期。
52帕金森病的病理改变：黑质致密部色素丧失，DA能神经元丧失，路易小体、苍白体出现。 53.PD的四项主要临床表现有：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。 54椎体外系病变肌张力增高的特点：齿轮样强直、折刀样强直、铅管样强直 55.PD后期左旋多巴迟发合并症包括：症状波动（开关现象）、运动障碍（异动症）、精神症状。
56.肝豆状核变性（WD）为常染色体隐形遗传病，由于铜代谢异常，铜沉积在肝、脑、肾、角膜等处。
57.肝豆状核变性的首选治疗：D-青霉胺
58.癫痫发作影响因素有：年龄、遗传因素、睡眠、内环境改变、脑功能状态。 59.癫痫发作国际分类主要依据发作的临床表现及脑电图特点。
60.癫痫发作国际分类为：部分性发作（简单部分性发作、复杂部分性发作、部分发作发展至全身强直发作）、全面发作、不能分类的发作。
61.癫痫时意识障碍的原因：脑干上行网状激活系统障碍、两侧大脑半球弥漫性广泛受损。 62.有先兆的偏头痛分为三个阶段：先兆期、头痛期、头痛后期
63.偏头痛的并发症：慢性偏头痛，偏头痛持续状态、不伴脑梗死的持续性先兆、偏头痛性脑梗死、偏头痛诱发癫痫、很可能的偏头痛。
64.重症肌无力（MG）的病因：遗传因素、胸腺异常、自身免疫应答、感染。
65.确诊重症肌无力的检查：疲劳试验、AChRAb（抗乙酰胆碱受体抗体）滴度增高、神经反复电刺激实验阳性、抗胆碱酶药物阳性。
66.重症肌无力危象有：肌无力危象、胆碱能危象、反抝危象。重症肌无力危象的诱发因素：呼吸道感染、精神刺激、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。
67.周期性瘫痪可分为：低钾型、高钾型和正常血钾型，临床以低钾型多见。
68.进行性肌营养不良（PMD）的临床表现：缓慢的进行性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。 69.进行性肌营养不良常见的体征：对称性肌无力，肌萎缩，典型鸭步，翼状肩胛及Gower征。
70.假肥大型肌营养不良（DMD）临床主要特征有：鸭步、Gower征、翼状肩胛、腓肠肌假性肥大。
71..视乳头水肿原因、机理、临床表现：视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征。是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。眼底检查：早期视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时视乳头隆起，边缘完全消失，视乳头周边或视网膜
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上片状出血。
2.脑脊液检查（腰穿）适应症、禁忌症、并发症：腰穿的适应症：(1).CNS感染性疾病、脱髓鞘疾病、变性疾病、脑膜癌变、颅内转移瘤的鉴别诊断；(2).蛛网膜下腔出血、脑震荡、脑挫裂伤、颅内血肿的鉴别诊断；(3).颅内手术后检查颅内压&出血；(4).脊髓、脊髓蛛网膜病变（脑脊液动力学检查、诊断性穿刺）；(5).治疗性穿刺腰穿的禁忌症：a.病情危重，体位变动可能影响呼吸通畅和生命体征者；b.已出现较明显的颅内压增高者；c.有败血症，穿刺部位有感染灶；d.脊髓受压，丧失功能；e.脑脊液鼻漏或耳漏者；f.凝血机制有缺陷或有出血倾向。腰穿的并发症：(1).低颅内压头痛；(2)颅内压高者：诱发脑疝。
3.周围性面瘫不同部位面神经损伤表现：鼓索以上的面神经病变会出现同侧舌前2/3味觉丧失，发出镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏，膝状神经节病变除有前者所有症状，还可有患侧乳突部疼痛，耳廓或外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。 4.GBS诊断原则：(1).急性或亚急性起病；(2).病前1-4周感染史；(3).四肢对称性迟缓性瘫痪；(4).末梢神经障碍，伴脑神经受损；(5).脑脊液：蛋白-细胞分离；(6).肌电图：早期F波/H波反射延迟。
6.GBS鉴别诊断：格林—巴利综合症对称性，迟缓性瘫痪，肢体感觉异常、肢体瘫痪持续时间较长，自主神经功能紊乱，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性损害。低钾性周期性瘫痪：迅速出现四肢迟缓性瘫，无感觉障碍、呼吸机、脑神经一般不受累。脑脊液正常。血钾下降，补钾治疗有效。有反复发作史。脊髓灰质炎：起病时有发热，发热数天后瘫痪，一侧下肢，不对称，节段性分布。无感觉障碍，无脑神经受累。病后3周：脑脊液蛋白-细胞分离。急性横贯性脊髓炎：发病前1-2周发热史，起病急，1-2日截瘫。受损平面以下运动障碍，传导性感觉障碍。早期尿便障碍。脑神经不受累。重症肌无力：受累骨骼肌疲劳，症状波动，晨轻暮重。新斯的明实验阳性。
7.TIA症状：颈内动脉系统-常见症状：对侧单肢无力，或轻偏瘫。可伴面部轻瘫。颈内动脉系统-特殊症状：(1)眼动脉交叉性瘫，一过性蒙黑。(2).病变侧Horner征，对侧偏瘫；(3).左半球受累：失语。 椎基底动脉-常见症状：眩晕、平衡失调，多无耳鸣。 椎基底动脉-特殊症状：(1).跌倒发作；(2).短暂性全面遗忘；(3).双眼视力障碍。 3.脑梗死与脑出血的鉴别要点
脑梗死 脑出血 发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下 起病状态 安静或睡眠中 活动中或情绪激动
起病速度 十余小时或1~2症状达到高峰 十分钟或数小时症状达到高峰 全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡等高血压症状 意识障碍 轻或无 多见且较重 神经体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫
（大脑中动脉主干或皮质支） （基底节区） CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶 脑脊液 无色透明 可有血性 试述脑梗塞静脉溶栓的适应症和禁忌症
适应症：1年龄18~75岁 2、临床明确诊断缺血性卒中、并且造成明确的神经功能障碍NIHSS>4分 3、发病<3小时内4、CT检查未显示低密度灶，已排除了颅内出血。 5、患者或家属同意。 禁忌症：①CT证实颅内出血、既往有颅内出血③发病超过3h④伴明显癫痫发作 ⑤既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史⑥最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史，21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史，14d内有外科手术史，7d内有腰穿、动脉穿刺史 ⑦明显出血倾向 ⑧血糖2.7mmol/L收缩压大于180舒张压大于100 ⑨CT显示低
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密度1/3大脑中动脉供血区 10蛛网膜下腔出血
脑梗死诊断要点：1发病年龄多较高 2多有动脉硬化及高血压史 3病前可有TIA 4多在安静状态下发病 5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重 6意识清楚但神经系统局灶体征明显 7 CT或MRI可有梗塞灶
脑梗死治疗目的、原则、方法：目的：挽救生命、减少残疾、预防复发；原则：尽早治疗、综合治疗、个性化原则。 方法：一、急性期治疗：(1)对症治疗：维持呼吸及循环功能正常，调整血压，控制血糖在正常值范围内，降温治疗，预防和控制感染，减轻脑水肿，预防并发症，营养支持。(2)改善脑部血液循环：溶栓疗法，抗凝疗法，抗血小板聚集，降纤治疗，血液稀释治疗，重要治疗。(3)神经保护治疗(4)其他治疗：血同型半胱氨酸增高，可补充叶酸、维生素B6、B12；早期康复治疗；外科治疗；血管内介入治疗。二、恢复期治疗：(1)抗血小板凝集(2)促神经功能恢复药(3)控制血压(4)高压氧舱治疗，针灸等规范康复治疗。
8.脑出血病理生理机制及治疗的研究进展：
脑出血好发部位：基底节区，脑出血后脑内形成大小不等的血肿，血肿可直接破坏脑组织及引起脑组织水肿，颅内压升高进而致脑组织移位，脑疝形成，甚至死亡。血肿周围的血流下降及代谢改变进一步促进脑损伤、脑细胞坏死和凋亡。急性期后，血块溶解，吞噬细胞吞噬含铁血黄素和坏死脑组织，小出血灶形成瘢痕，大出血灶形成中风囊。
脑出血治疗：(1)一般治疗：卧床休息，保持呼吸道通畅，亚低温治疗，并发症处理，营养支持。(2)调控血压，防止过高血压。(3)降低颅内压。(4)止血药物（一般不用）。(5)手术治疗。(6)康复治疗。(7)心理治疗。
9.脑出血临床表现及辅助检查：(1)发病年龄：50岁以上，多有高血压病史。(2)起病突然，多有诱因。(3)发病时头痛，头晕，呕吐，可伴有意识障碍，大小便失禁和血压升高。(4)脑膜刺激征阳性。(5)重症有生命体征改变。(6)神经系统局灶征依出血量和部位而有不同。辅助检查：(1)头颅CT检查(2)头颅MRI检查(3)脑血管造影(4)腰穿检查(5)血液检查。 阐述蛛网膜下腔出血后导致颅高压的病理机制：
SAH以先天性颅内动脉瘤最常见，其次主要是动静脉畸形，动脉瘤破裂后血液在动脉压力作用下进入蛛网膜下腔并随脑脊液迅速扩散致脑和脊髓周围。血液可以对局部组织产生直接损害。外溢的血液可以引起弥漫性颅内压增高和脑膜刺激征。
10.蛛网膜下腔出血临床表现、辅助检查：(1)发病年龄高峰在50岁左右。(2)突然起病。(3)主要症状：难以忍受的剧烈头痛，可放射至颈部或项背部，伴有恶心，喷射状呕吐。(4)癫痫，精神症状，重者昏迷。(5)脑膜刺激征阳性。(6)可有动眼神经麻痹，视力视野损害等。(7)眼底可见玻璃体后片状出血，部分患者有视乳头水肿。(8)吸收热。 辅助检查：(1)头颅CT。(2)腰穿：均匀血性脑脊液是 其特征性表现。(3)脑血管造影。(4)TCD。 蛛网膜下腔出血治疗：(1)一般治疗。(2)降低颅内压。(3)病因治疗。(4)防止并发症。(5)脑脊液置换治疗。
单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现：一、任何年龄均可发病，前驱期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状，多急性起病。二、体温可达38—40℃，并有头痛、轻微的意识和人格改变，癫痫发作等精神症状。三、神经症状。四、单纯疱疹病毒Ⅱ型感染的特点：急性爆发起病，多见于新生儿和青少年，主要表现为肝、肺等内脏的广泛坏死和弥漫的脑损害，患儿出现难喂养、易激惹、嗜睡、全身性或部分性癫痫发作，严重者出现角弓反张、去大脑强直、昏迷，病死率高。胎儿早期的感染常造成畸形。
单纯疱疹病毒性脑炎的诊断依据：(1)口唇生殖道疱疹史；(2)发热、精神异常、抽搐、意思障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征。(3)脑脊液检查复合病毒感染特点；(4)脑电
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图，以颞区损害为主的弥漫性异常；(5)头颅CT或MRI发现颞叶局灶性软化灶；(6)病毒学检查阳性；(7)双份脑脊液和血清抗体阳性比较。 病毒性脑膜炎的病理改变：侧脑室和第四脑室的脉络丛有炎症细胞浸润，伴有室管膜内层局灶性破坏的血管壁纤维化，以及纤维化的基地软脑膜室管膜下的星型细胞增多和增大；脑膜弥漫性增厚，脑组织水肿，脑回增宽，脑沟变深。
多发性恶化分型良性型：年轻女性多，起病急，缓解迅速，极少复发，恢复完全，极少有后遗症。
缓解复发型：多见。急性起病，反复复发。两次发作间神经功能部分恢复或全部恢复。或，两次复发间有后遗症或残留的缺损。
缓解复发进展型：最多见。起病急，缓解快，多次缓解后，不再缓解，进行性恶化。
慢性进展型：少见，中年男性，起病隐匿，不缓解。 恶性型：迅速恶化，不久后致残或死亡。
小脑共济失调的临床特点：表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍。(1)姿势和步态的改变(2)随意运动协调障碍(3)言语障碍(4)眼运动障碍(5)肌张力降低
锥体外系肌张力增高特点：表现为肌强直，肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动是始终保持阻力增高，称铅管样强直。如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称齿轮样强直。肌强直与椎体束受损时肌力增高或痉挛不同，或者表现别动运动开始时阻力明显高随后迅速减弱，如同打开水果刀样感受，即折刀样强直，常伴随反射亢进和病理征。
偏头痛分类、分期、体征、处理原则：先兆偏头痛：⑴先兆期：视觉障碍、躯体性先兆、言语障碍、无运动障碍。⑵头痛期：搏动性头痛，恶心、呕吐、畏光、畏声等症状，易激惹。⑶头痛后期：疲劳、倦怠、无力和食欲差。无先兆偏头痛：缺乏典型的先兆，头痛可为一侧、双侧或全头痛。处理原则：(1)保持呼吸道通畅(2)严格气管切开和鼻饲护理(3)积极控制感染(4)大剂量免疫球蛋白和/或血浆置换(5)肾上腺皮质激素。 25.肌张力肌力有什么不同：肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。肌力是指肌肉收缩所产生的力量，是人体维持姿势和完成动作即一切生理活动所必须的。肌肉、骨骼、神经系统出现病变，都会导致肌力的改变。
肌力分级：0级，完全瘫痪。 1级，肌肉可收缩，但不产生动作。 2级，肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即抬不起。 3级，肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 4级，肢体，肢体能抵抗阻力作用，但不完全 5级，正常肌力。 27.重症肌无力Osserman分型：Ⅰ型（眼肌型）：良性，对药物治疗敏感性差。 ⅡA型（轻度全身型）：眼肌、四肢、延髓支配肌肉无力，无危象，药物敏感。 ⅡB型（中度全身型）：骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。 Ⅲ型（重症激进型）：发病急，进展迅速，危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 Ⅳ型（迟发重症型）：2年内由ⅡA型ⅡB型进展而来。 Ⅴ型（肌萎缩型）：指重症肌无力患者于起病后半年即出现肌肉萎缩。 28.重症肌无力处理原则：(1)药物治疗：a.胆碱酯酶抑制剂（新斯的明、溴吡斯的明）b.免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、细胞毒药物）。(2)胸腺摘除。(3)血浆交换。(4)免疫球蛋白。 29.重症肌无力危象分型：(1)肌无力危象：指患者本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态，是重症肌无力最危急状态。(2)胆碱能危象：是因治疗过程中，抗胆碱酯酶药物过量引起，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。(3)反拗危象：又名无反应危象，是因对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。
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重症肌无力危象处理原则：(1)保持呼吸道通畅(2)严格气管切开和鼻饲护理(3)积极控制感染(4)大剂量免疫球蛋白和/或血浆置换(5)肾上腺皮质激素。
进行性肌营养不良诊断与治疗：根据遗传方式、临床表现及家族史，辅以肌酶学、肌电图、肌肉病理检查、免疫组化检测和基因分析可明确诊断。治疗：目前仍无特异性治疗，可给对症治疗和支持治疗。
试述运动神经元病的可能病因、临床分型及其特点 简述痴呆的病因分类及不同痴呆的特点
肌张力障碍的临床类型及其特点：P185表格
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神经病学精心整理-复试笔试必备
