危象出现呼吸肌麻痹，应立即行气管切开，用人工呼吸肌辅助呼吸。选用足量有效、对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染，给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白，必要时采用血浆置换 。
(11) 延髓内测综合症：主要表现为1病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害） 2对侧肢体中枢性瘫痪（椎体束损害） 3对侧上下肢触觉，位置觉，振动觉减退或丧失（内侧丘系损害） 可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞
癫痫的国际分类：根据临床表现和脑电图，可分为：(1)部分性发作。a.简单部分性发作：不伴意识障碍；b.复杂部分性发作：伴意识障碍；c.部分发作发展至全身强直发作。(2)全面发作：失神、强直、阵挛、阵挛-强直、失张力。(3)不能分类的发作。 根据病因分：(1)特发性癫痫（原发性）(2)继发性癫痫（症状性）(3)很可能为症状的癫痫。 抗癫痫药物使用原则：
(1) 确定是否用药 (2) 正确选择药物：根据癫痫发作的类型、癫痫综合症类型选择用药（3）循证医学原则 (3)个体化原则(4) 尽量单药治疗 (5)合理联合治疗 (6)更换药物需缓慢 (7)慎重停药（8) 注意药物的不良反应。
癫痫持续状态（SE）status epilepticus癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。
病因：突然停药、减量或换药，发热、颅内感染（我国） 不规范的AEDs治疗、精神因素、过度疲劳均可诱发。 并发症：脑水肿、感染、代谢紊乱、酸中毒
SE癫痫持续状态的处理原则、措施：原则(1)选用强有力，见效快，作用时间长，对呼吸循环，意识状态影响小的抗惊厥药物，及时控制发作。(2)维持患者生命功能，预防和控制并发症(3)病因治疗(4)SE终止后，应给予抗癫痫药物维持剂量。措施：(1)保持气道通畅，建立静脉通路(2)控制癫痫发作，选用快速起效的抗癫痫药物，静脉给药(3)维持生命体征稳定(4)寻找病因及诱因。
一：一般措施：1对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，定时进行血气分析，生化全项检查 2建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持 3积极防治并发症：脑水肿用20%甘露醇125～250ml快速静滴，预防性应用抗生素，控制感染，高热给予物理降温，纠正代谢紊乱如低血糖，低血钠，低血钙，高渗状态及肝性脑病，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗
二：药物选择：药物特点 ：快速起效的抗癫痫药物，静脉给药。1地西泮—安定（首选） 2地西泮加苯妥英钠 3苯妥英钠 410%水合氯醛 三 维持治疗
脑出血治疗：原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发(一)内科治疗：一般治疗 1一般应卧床休息2保持呼吸道通畅3水电解质平衡和营养 4调整血糖 5明显头痛，过度烦躁不安者可酌情适当给予镇静止痛剂，便秘者可选用缓泻剂 /降低颅内压 /调整血压 /止血治疗 /压低温治疗 并发症的防治 感染，应激性溃疡，抗利尿激素分泌异常综合症，脑耗盐综合症，痫性发作，中枢性高热，下肢深静脉血栓形成或肺栓塞 (二)外科治疗 手术宜在超早期进行 考虑手术：1基底节区中等量以上出血 2小脑出血》10ml，或合并明显脑积水 3重症脑室出血 (三)康复治疗
晕厥临表：1晕厥前期：先兆症状 乏力，头晕，恶心，面色苍白，大汗，视物不清，恍惚，心动过速 2晕厥期：意识丧失，伴有血压下降，脉弱及瞳孔散大，心动过速转为心动过缓，有时伴尿失禁 3恢复期：患者得到及时处理很快恢复后，可留有头晕，头痛，恶心，面色苍白及乏力症状，休息后症状可完全消失
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神经系统的定位诊断遵循下述原则：
1. 首先应确定病变损害水平2. 其次要明确病变空间分布:局灶性;多灶性;弥漫性;系统性3.遵循一元论的原则 4. 高度重视病人的首发症状。
帕金森病（PD）又称震颤性麻痹（paralysis agitans）：是一种好发于50岁以上的中老年CNS变性疾病。以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失和路易小体的形成为特点。临床表现：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常，男多于女。
发病机制：主要是因为位于中脑黑质的神经细胞发生退变，当这些黑质神经元变性死亡至50%以上时，脑内一种重要的化学传导物质——多巴胺合成严重减少，不能维持调节神经系统的正常功能，抑制另一种神经化学传导物质——乙酰胆碱的能力降低，而乙酰胆碱的兴奋作用相对增强，两种化学物质作用失衡的结果导致震颤、肌僵直、运动迟缓与体位不稳等一系列症状。
帕金森临表：1静止性震颤，2肌强直，3运动迟缓，4姿势步态障碍5 其他症状 Myerson征，言语缓慢，多汗，便秘，“脂颜” 诊断要点:中老年发病、缓慢进行性病程、四项主征 药物治疗原则 从小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。常用药1抗胆碱能药物2金刚烷胺3左旋多巴4、DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；5单胺氧化酶B抑制剂6儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂帕金森病的治疗：(1)药物治疗为主：抗胆碱能药物，金刚烷胺，多巴胺替代疗法，单胺氧化酶B抑制剂，儿茶酚胺甲基转移酶。(2)外科治疗：苍白球毁损术，丘脑毁损术，脑起搏器，细胞移植术。(3)伽马刀治疗。(4)康复治疗。
1抗胆碱能药物：主要是通过抑制脑内乙酰胆碱的活性，相应提高多巴胺效应。 2金刚烷胺：可促进多巴胺在神经末梢的合成和释放，阻止其重吸收。 3DR激动剂：可直接刺激多巴胺受体而发挥作用。
4单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂：通过不可逆地抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，相对增加多巴胺含量而达到治疗的目的。
5儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：通过抑制COMT酶减少左旋多巴在外周的代谢，从而增加脑内左旋多巴的含量。
静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。下颌、口唇、舌以及头部一般较少受累。 肌强直：表现为屈肌与伸肌张力同时增高。表现为铅管样强直和齿轮样强直 运动迟缓：如面具脸
姿势步态异常：至晚期行走呈慌张步态 晕厥分类：反射性，心源性，脑源性，其他
病原进入中枢神经系统途径：血行感染，直接感染，神经干逆行感染 蛛网膜下腔出血并发症：再出血，脑血管痉挛，急性或亚急性脑积水 重症肌无力危象根据病因分：肌无力危象，胆碱能危象，反拗危象 吉兰巴雷脑脊液改变：蛋白增高，细胞数正常—脑脊液蛋白细胞分离现象 神经系统诊断包括：定性和定位诊断
脊髓半切综合症主要特点：病变节段以下同侧上运动神经元瘫，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩障碍，对侧痛温觉障碍
癫痫诊断步骤：首先明确发作性症状是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症，
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最后明确发作的病因是什么
运动神经元病分型：进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化ALS
脑出血好发部位：基底节的壳核及囊内区（大脑中动脉深穿支豆纹动脉）。脑叶，脑干及小脑齿状核出血。丘脑出血。脑桥或小脑出血
单纯疱疹病毒性脑炎好发部位：大脑颞叶，额叶及边缘系统
高血压好发：豆纹动脉，旁正中动脉 周期性瘫痪分型：低钾型，高钾型，正常钾型 Fisher综合症三联症：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失
神经结构病损按表现分：缺损症状，刺激症状，释放症状，断联休克症状
脑缺血：24h前CT无改变，24~48h后出现低密度灶，蛛网膜下腔脑出血 致死原因：脑血管痉挛 内囊三偏症：偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍 系统性眩晕由前庭神经系统病变引起，非系统性由前庭系统以外病变引起 三叉神经痛首选药物：卡马西平 癫痫持续状态用药：最大剂量
椎体束所致肌无力特点：瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，尤其是手，指，面部等，而肢体近端症状较轻。
动眼神经麻痹症状：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上，向内，向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失
滑车神经麻痹症状：单纯损害表现为眼球位置稍偏上班向外下活动受限，下视时出现复视 展神经麻痹症状：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴复视
腔隙综合症分类：1纯运动性轻偏瘫 2纯感觉性卒中 3共济失调性轻偏瘫 4构音障碍—手笨拙综合症 5感觉运动性卒中
1.上下运动神经元瘫痪的鉴别要点
临床检查 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主
肌张力 增高呈痉挛性瘫痪 降低呈迟缓性瘫痪 浅反射 消失 消失 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无或有轻度废用性萎缩 明显 皮肤营养障碍 多数无 可有 肌束颤动 无 可有
肌电图 神经传导速度正常 精神传导速度异常 无失神经电位 有失神经电位
2.周围性面瘫和中枢性面瘫的区别
周围性面瘫：病侧额纹减少、闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅、露齿时口角歪向对侧、鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。 中枢性面瘫只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅、露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变.
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、
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脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失
Guillain-Barre综合征临床特点有哪些和治疗。
1多数患者病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史
2急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常从双下肢开始，近端较远端明显多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹危及生命。腱反射减低或消失。
3感觉主述不如运动症状明显，但多见，肢体感觉异常，缺失、呈手套袜子分布，振动觉、关节位置觉不受累
4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为迷走、舌咽
5自主神经功能紊乱症状较明显表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速 6另有GBS变异型Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型
治疗1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症
脑血栓形成病理生理分期超早期1-6h急性期6-24h坏死期24-48h软化期3d-3w恢复期3-4w后 S髓内、髓外硬模内占位病变的鉴别：
髓内：早期症状多为双侧；神经根痛少见，部位不明确；分离性感觉障碍；痛温觉障碍自上向下发展，头侧重；脊髓半切综合症少见；早期出现广泛明显节段性肌无力和萎缩；椎体束征不明显；早期出现括约肌功能障碍；无棘突压痛叩痛；晚期出现不明显椎管梗阻；脑脊液蛋白增高不明显；脊柱X线平片无改变；脊髓造影和MRI显示脊髓梭形膨大。
髓外硬膜内：早期症状自一侧很快发作为双侧；早期常有剧烈神经根痛，部位明确；传导束性感觉障碍；痛温觉障碍自下向上发展，尾侧重；多见脊髓半切综合症；节段性肌无力和萎缩少见局限；早期多见锥体束征，多从一侧开始；晚期出现括约肌功能障碍；棘突压痛叩痛常见；早期出现明显椎管梗阻；脑脊液蛋白增高明显；脊柱X线平片改变；脊髓造影杯口状；MRI髓外肿块及脊髓移位。 释放症状：高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进。如：上运动神经元受损后，可出现肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性等。 意识障碍：指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。分为：嗜睡，昏睡和昏迷。特殊意识障碍还包括谵妄状态和意识模糊。
昏迷：患者意识丧失，表现为双眼闭合、不能自行睁开、对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知、面部和肢体无目的性动作，疼痛刺激可能无反应或引发通过脊髓或脑干通路传递的无目的反射动作。 复合感觉：指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉，包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。
感觉分离：在一个皮肤感觉区域出现痛觉消失、触觉存在的现象，为脊髓灰质病变特有的表现，脊髓后脚表现为单侧；灰质前联合表现为双侧，常见脊髓空洞症。
眩晕：是一种自身或外界物体的运动幻觉，对自身的平衡觉和空间位象的自我体会错误，与头晕不同。
共济失调：因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力。 41.HSE：是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的CNS感染性疾病。是CNS最常见的感染性疾病。最常累及大脑颞叶、额叶、边缘系统，引起脑组织出血和变态反应性脑损伤。又称坏死性脑炎、出血性脑炎、急性包涵体脑炎。
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42.MS多发性硬化multiple sclerasis：是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感性个体与环境作用发生的自身免疫性疾病。多在成年早期发病，女多于男。主要临床特点为：病灶的多发性和病程中的缓解和复发交替进行的脑、脊髓和视神经损伤。主要累及脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 MS多发性硬化诊断标准及预后分型：
43.AMAN：是GBS的变异型之一。多数有空肠弯曲菌感染史，病变前常有腹泻史。起病急，一到两天内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌。肌肉萎缩出现早，病残率高。一般无感觉症状。病理、电生理表现：运动神经轴索损害。1、后索病变：出现感觉性共济失调，睁眼站立稳，闭眼时不稳，称为闭目难立征阳性；2、小脑病变：睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒。
44.Myerson征：反复叩击PD患者眉弓上缘，产生持续眨眼状态。
45.铅管样强直：PD的肌强直症状。主动肌和拮抗肌的肌张力均增高，被动运动关节时，始终保持增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉。
46.折刀样强直：PD的肌强直症状。是锥体束受损时只累及部分肌群（屈肌或伸肌），被动运动关节时，阻力在开始时较明显，随后迅速减弱，呈所谓折刀现象，常伴有腱反射亢进和病理征。
47.齿轮样强直：PD的静止性震颤。合并震颤时，由于肌强直与静止性震颤叠加所致，检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感。 48. WD / HLD：为一种常染色体隐形遗传病。由于铜代谢异常，大量铜沉积在肝脑肾角膜等器官，引起相应器官功能障碍。表现为：进行性加重的椎体外系疾病、精神智能障碍、肝功能异常、角膜色素环（KF环）、血清铜蓝蛋白（CP）下降。本病首选药物为：D青霉胺。 49.K—F环：即角膜色素环，是肝豆状核变性突出的特征性的非神经系统表现，在角膜与巩膜交界处的角膜内表面呈绿褐色或暗棕色，是铜在后弹力膜沉积而成。
50.失神发作：癫痫的全面性发作，短暂的意识丧失、没有先兆，突然起病，突然停止。正在进行的活动中断，通常小于20秒，发作后如常人。多伴自动症，以面部自动症为主。 51.癫痫持续状态（SE)：或称癫痫状态。是癫痫连续发作之间的意识未完全恢复，有频繁再发。或癫痫发作持续30min以上未自行停止。 52. 疲劳试验（Jolly test）：让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况，称疲劳试验。如让患者连续重复睁闭两眼，凝视一方，或两臂连续平举，在持续一段时间后，出现眼睑下垂、复视或两臂下垂，为阳性。用于鉴别重症肌无力。 神经系统症状分为：1.缺损症状2.刺激症状3.释放症状4.断联休克症状
神经系统常见症状：精神活动障碍、意识障碍、语言障碍、运动障碍、感觉障碍、植物神经运动障碍。
意识的维持：双侧大脑皮质的兴奋、脑干上行网状激活系统及其投射到双侧丘脑的纤维 发生意识障碍的病变在：大脑皮质和网状激活系统。 意识障碍包括：意识觉度下降（意识水平受损）、意识内容改变 意识障碍根据病程分为：嗜睡、昏睡、昏迷。
运动性失语（Broca）的损害部位：额下回后部Broca区；
感觉性失语（wernicke）的损害部位：颞上回后部wernicke区。
视觉传导通路：视网膜圆锥及圆柱细胞，视网膜双极细胞，视网膜神经节细胞，视神经，视交叉，视束，外侧膝状体，视辐射，枕叶纹状区。
视交叉中心损伤：双眼颞侧偏盲，外侧部损伤：一侧或两侧鼻侧偏盲。
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神经病学精心整理-复试笔试必备
