再生障碍性贫血 AA 和溶血性贫血 HA
真题
1997（单选）
再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确？ A. 发热、出血、贫血 B. C. D. E.
一般无肝脾和淋巴结肿大
中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低 骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少 末梢淋巴细胞比例数增高
考纲要求：
AA 的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
HA 的分类。常见 HA（HS、G6PD 缺乏症、血红蛋白病、AIHA、PNH）的发病机制、实验室 检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 再生障碍性贫血（AA）
病因
发病原因不明确，可能为：
1. 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒 B19 2. 化学因素：与剂量相关：抗肿瘤药、苯
与剂量关系不大，但与个人敏感有关：氯霉素、磺胺类
3. 放射线
发病机制
种子—土壤—虫子
造血干祖细胞—造血微环境—免疫异常
Th1、CD8+T 抑制细胞、淋巴因子（IL2、IFN-γ、TNF） 临床表现
1. 贫血
2. 感染：发热，呼吸道感染最常见，革兰阴性杆菌、金葡菌、真菌。
3. 出血：血小板减少。皮肤黏膜，内脏（SAA）出血，颅内出血（危及生命）。
BT（出血时间）延长，CT、APTT、PT、TT 正常。 AA 诊断标准 SAA 诊断标准
骨髓多部位增生减低，骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱 性磷酸酶（NAP）染色强阳性。
髓系细胞凋亡亢进
治疗 1. 2. 3. 4.
支持治疗
免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环孢素 促造血治疗：雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植
溶血性贫血（HA） 病因分类
发病机制
1. 红细胞破坏增加
血管内溶血：血红蛋白血症、胆红素代谢、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。血清结合珠蛋白降 低。
血管外溶血：胆红素代谢、溶血性黄疸。
胆红素代谢：游离胆红素升高，尿胆原升高，尿胆红素阴性。
无效红细胞生成或原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴 有黄疸，其本质是一种血管外贫血。常见于 MDS 和巨幼细胞贫血。 2. 红系代偿性增生
外周血网织红细胞比例增加
血涂片可见有核红细胞。红细胞碎片、Howell-Jolly 小体和 Cabot 小体。 骨髓增生活跃，红细胞比例增高，粒红比例可倒置。
临床表现
急性 HA：多为血管内溶血，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战。高热、面色苍白、血 红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
慢性 HA：多为血管外溶血，贫血、黄疸、脾大。胆石症和肝功能损害。
血管内：血型不合的输血、PNH、冷抗体型 AIHA
血管外：遗传性红细胞增多症、G6PD 缺乏症（也可血管内）、地中海贫血、温抗体型 AIHA
[医学考研]内科学：再生障碍性贫血AA和溶血性贫血HA(1)
