抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎2例误诊分析
于建平
【期刊名称】国际检验医学杂志 【年(卷),期】2017(038)009 【总页数】2
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体；血管炎；自身抗体；误诊 ·个案与短篇·
系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病的总称，可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型及病理等各不相同，使其临床呈现多样化的特点。目前已经认识的系统性血管炎至少有20种。按照受累血管的大小进行分类，包括小血管(毛细血管和毛细血管后微静脉)、中等血管(肌性动脉和小动脉)和大血管(主动脉及其主要分支)[1-3]。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎是一组以累及小血管为主要特征，血清ANCA阳性的血管炎性疾病，主要包括韦格纳氏肉芽肿(WG)、显微镜下多动脉炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[4-5]。由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型，可累及多个系统，易导致误诊、漏诊延误治疗[6-7]。
1 临床资料
患者1，女，张某，70岁，18个月前因多饮、间歇性咳嗽、左下胸部疼痛入院检查。 患者自述1年半前曾因耳鸣等中耳炎症状在外院就诊。并伴有反复性发热，患者耳漏分泌物细菌培养阴性，鼻腔和鼻咽部检查正常。使用全身和局部抗生素治疗病情并无好转，中耳炎进一步加重，同侧的面部神经麻痹且伴随味觉损失。胸部X线检查显示在肺外围及胸膜下有结节。纤维支气管镜检结果
显示右侧支气管大量泡沫状脓性坏死分泌物，未见肿瘤性细胞。正电子放射断层造影术显示双边肺结节没有其他的肺外病变症状，怀疑肺结核。患者来本院就诊，血液分析检查结果：白细胞计数12 500/mm，中性粒细胞84%，C反应蛋白40 mg/dL，纤维蛋白原480 mg/dL，红细胞沉降率(ESR)35 mm/h，尿素、肌酐、肝酶、钙、肿瘤标志物等检测正常。ANCA间接免疫荧光法检测阴性，检测靶抗原MPO和PR3均呈现阴性结果。尿液分析及痰液的细胞学、细菌学的检测未明确。皮肤结核菌素皮内试验阴性。分析所有的数据，决定先进性抗结核药物治疗(吡嗪酰胺500 mg 3次/天，利福平300 mg 2次/天和异烟肼300 mg/d)。1周后肺部浸润症状加重。肺组织活检显示坏死型肉芽肿性炎症，怀疑血管炎。临床诊断为局限性韦格纳氏肉芽肿病。随后采用环磷酰胺和高剂量的强的松治疗，在接下来的几周观察，患者耳朵症状(耳朵疼痛和耳漏)和咳嗽症状均慢慢减轻逐渐消失。随后按照血管炎治疗方案跟踪治疗1年，临床症状逐渐消失，随访，无再次复发。
患者2，女，樊某，42岁，因“流涕、咳嗽、咳痰”14 d伴低热1周于2014年4月入院。体格检查，体温37.8 ℃，并伴有头痛，耳鸣等症状且双下无力，头颅CT检查示急性鼻窦炎，肺部HRCT检查显示左肺纹理增多，胸片提示右下肺动脉段突出，中央肺动脉扩张，他院初步诊断为肺动脉高压。2014年11月患者因病情复发加重就诊我院，肺部HRCT检查显示右肺散在片状渗出灶，胸部CT示双肺多发结节，还可见磨玻璃影、索条状密度影且合并空洞。实验室自身抗体检测抗核抗体17项检测(-)，ANCA靶抗原检测，MPO(+)25 AU/mL，诊断为“韦格纳氏肉芽肿”随即用环磷酰胺0.4 qw静脉注射剂雷公藤多苷20 mg tid治疗，患者症状好转，体温逐渐恢复正常，皮疹消失。激素
治疗量也逐渐减少，行胸部CT复查较入院时明显好转。半年后，ANCA检查呈阴性，MPO(-)10 AU/mL。
2 讨 论
ANCA相关性血管炎是一组以累及小血管为主要特征，血清ANCA阳性的血管炎性状疾病。主要包括韦格纳氏肉芽肿(WG)、显微镜下多动脉炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[8-10]。ANCA相关性血管炎在西方为最常见的自身免疫性疾病之一，我国发病率呈逐年上升趋势，北大医院近5年共新诊断ANCA(+)小血管炎1 000余例。我国ANCA相关性血管炎的特点，MPA占70%～80%，肾受累100%，肺受累约82%，首诊误诊率可达80%以上。本文收集的两例典型的首诊误诊病例均为韦格纳氏肉芽肿病患者。
韦格纳氏肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。典型的韦格纳氏肉芽肿三联症是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。病理以血管壁的炎性为特征，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿炎性为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎性[11-14]。韦格纳氏肉芽肿的具体病因不明，可能无独立的致病因素，具有遗传易感性和环境因素双重影响。韦格纳氏肉芽肿诊断主要为临床特征。目前大多临床结合1990年美国风湿病学会(ACR)韦格纳氏肉芽肿分类标准[15]：(1)鼻或口腔炎症，痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；(2)胸片异常，胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；(3)尿沉渣异常，镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型；(4)病理为肉芽肿性炎，动脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳氏肉芽肿。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎2例误诊分析
