IgG4相关的硬化性疾病

IgG4相关的硬化性疾病

孙希印 燕 丽 刘 萍 李新功

【摘 要】［摘要］IgG4相关硬化性疾病是近年被认识的一种疾病，被认为与自身细胞、体液免疫反应异常有关。患者血清IgG4水平升高，病变器官纤维化，并有显著IgG4阳性浆细胞浸润。病变可以累及许多器官，部分病例伴有皮肤的病变。皮肤病变以头颈部多见，可为红斑、斑片或皮下结节，有痒感。IgG4相关皮肤疾病糖皮质激素治疗有效。 【期刊名称】中国麻风皮肤病杂志 【年(卷),期】2016(032)010 【总页数】4

【关键词】［关键词］免疫球蛋白G； 自身免疫性疾病； 硬化性疾病； 皮肤 IgG4相关硬化性疾病（IgG4-related sclerosing disease）是近年来逐渐被认识的一种疾病，具有局部组织硬化，IgG4阳性浆细胞增多，血清中IgG4水平显著增高等临床和病理学特点，被认为是一个独立的疾病实体，文献中已有累及胰腺、涎腺、胆管、肝、肺、胃、肾、前列腺、乳腺、淋巴结、腹膜后等许多器官的报道，部分病例伴有皮肤的病变。本病发病机制尚不清楚，由于病变组织中淋巴细胞、浆细胞增多，调节性T细胞及调节因子上调，提示本病与细胞、体液的免疫损伤有关，被认为自身免疫性疾病。对于IgG4相关皮肤病变的观察和研究资料尚少，值得进一步关注。

1 IgG4相关硬化性疾病的概念

最早对IgG4相关硬化性疾病的认识是从对于胰腺病变的观察开始的。Sarle［1］在1961年首先描述了胰腺发生的一种特殊炎性硬化性病变，其后陆续有