内分泌疾病-1
(总分：50.00，做题时间：90分钟)
一、A1型题(总题数：34，分数：34.00)
1.早期诊断先天性甲状腺功能减低症，下列新生儿期筛查项目是
? ? ? ? ?
A．T3 B．T4 C．TSH D．碱性磷酸酶 E．胆固醇
（分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：
2.下列哪项不是小儿低血糖的常见病因
? ? ? ? ?
A．早产儿及小于胎龄儿 B．糖尿病母亲娩出儿 C．先天性肾上腺皮质增生症 D．胰岛细胞腺瘤 E．糖原累积病
（分数：1.00） A. B. C. √ D. E.
解析：[解析] 低血糖症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一，如持续时间过长或反复发作，即会造成不可逆脑损伤，婴幼儿对之尤为敏感，故及时诊断和治疗极为重要。导致小儿低血糖的原因很多，主要有小于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有校红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。
3.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是
? ?
A．皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B．11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
? ? ?
C．21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D．17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 E．失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
（分数：1.00） A. B. C. D. E. √
解析：[解析] 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。
4.男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别点是
? ? ? ? ?
A．睾丸阴茎均增大 B．生长速度加快 C．出现喉结及变音 D．出现阴腋毛 E．骨龄增速
（分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析：
5.生长激素大部分分泌功能必须通过哪种因子介导
? ? ? ? ?
A．表皮生长因子EGF B．成纤维细胞生长因子FGF C．胰岛素样生长因子IGF D．神经生长因子NGF E．血小板源性生长因子PDGF
（分数：1.00） A.
B. C. √ D. E. 解析：
6.以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现
? ? ? ? ?
A．大多数患儿在婴幼儿期发病 B．男性患儿约为女孩的5倍
C．所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出
D．常出现食欲增加，体重上升，怕热多汗等表现 E．可先表现易激惹、多动和注意力不集中
（分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析：
7.HbA1c是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期
? ? ? ? ?
A．1～2周 B．2～4同 C．4～6周 D．6～12周 E．16～20周
（分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析：
8.以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型
? ? ? ? ?
A．17α-羟化酶缺乏症 B．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C．21-羟化酶缺乏症 D．11β-羟化酶缺乏症 E．醛固酮合成酶
（分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：
9.以下哪项是体质性性早熟的临床表现
? ? ? ? ?
A．患儿身高及体重增长减慢
B．绝大多数在4-8岁出现，也有婴儿期发病者 C．发育顺序与正常青春发育不同 D．以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上 E．骨龄发育落后
（分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析：
10.对于可疑糖尿病患者最有诊断价值的检查是
? ? ? ? ?
A．空腹血糖 B．24h尿糖定量 C．口服葡萄糖耐量试验 D．餐后2h尿糖 E．糖化血红蛋白
（分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：
11.关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是
? A．有甲亢表现时应适当减量
? ? ? ?
B．小剂量开始，根据T4及TSH调整剂量 C．年龄加大剂量加大 D．终身用药 E．尽快用甲状腺素
（分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析：
12.最佳预防地方性呆小病的措施是
? ? ? ? ?
A．积极治疗患甲状腺病的妇女
B．在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐 C．孕妇宜多食含碘食物
D．对育龄妇女进行一次性碘油肌肉注射2.5 ml E．在流行区域，生后用碘预防
（分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析：
13.对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是
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A．ACTH(促肾上腺素) B．UFC(尿游离皮质醇) C．尿17酮类固醇 D．17α-羟孕酮 E．PRA(肾素)
（分数：1.00） A. B. C. D. √
内分泌疾病-1试题
