第九单元 心肌疾病
概 念 定义
心肌病是一组异质性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病变导致机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 分类
1.遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病。
2.混合型心肌病 扩张型心肌病、限制型心肌病。
3.获得性心肌病 感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病。
常见心肌病 三种形态类型比较
扩张型心肌病 概述
》扩张型心肌病（DCM）的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低。 》临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征。 病因
》感染与免疫。 》病毒性心肌炎。 》遗传因素。 》其他。 病理和病理生理
》心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维变性、坏死及纤维化。
》心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞。
正常心脏（左）和扩张型心肌病心脏（右）的大体病理学
临床表现 症状
》起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状。 》出现左心衰竭，后发展为全心衰竭。 》各种类型心律失常。
》可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞。 》猝死。 体征
》脉搏较弱，可出现交替脉。 》收缩压偏低，脉压差小。
》心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化。 》室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻。 》两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿。 辅助检查
》胸部X线检查：心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱。 》心电图：各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波。
》超声心动图：心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流。
》心导管检查和心血管造影：左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下，冠状动脉造影多无异常。
》核素心脏显影：心肌显影表现为放射性减低。
》心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。 诊断
》本病缺乏特异性的诊断指标。
》除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病。 鉴别诊断 冠心病
》易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史。 》心电图。 》超声心动图检查。 》选择性冠状动脉造影。 》心肌核素检查。 风湿性心脏病
超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。 心包积液
心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变； 超声心动图可明确诊断。 治疗
病因及一般治疗
限制体力活动，低盐饮食。 药物治疗
ACEI：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小。 血管扩张剂：减轻心脏前后负荷。
β受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量。 中药。
盐皮质激素受体拮抗剂：如依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。
肼屈嗪和二硝酸异山梨酯：此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
伊伐雷定：减慢窦性心律，并不能减慢房颤时的心室率。 利尿剂：间断、小剂量应用。
洋地黄：小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物。 心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）
对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。 心力衰竭其他治疗
对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。 抗凝治疗
血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期服用华法林等抗凝治疗。
心律失常和心脏性猝死的防治
对房颤的治疗可参考心律失常相关章节。置入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死的适应证包括：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间＞1年，且有一定生活质量。本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。
肥厚型心肌病
临床表现 症状：
1）可无自觉症状。体检或因猝死发现。 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 3）起立或运动时眩晕，神志丧失。 体征：
1）心脏轻度增大，S4。
2）胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。 X线、心电图和超声心动图检查
1.胸部X线检查 如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
2.心电图 表现为左心室高电压、倒置T波和异常Q波，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联上出现。 超声心动图
舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3。
室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移→SAM现象。 诊断和鉴别诊断
有相应的临床或心电图表现，难以用冠心病或其他心血管疾病解释者，特别是年轻患者，应考虑到本
病。若有阳性家族史更有助于诊断。超声心动图对确诊极有价值。本病与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。 治疗措施 （一）药物治疗
1.减轻左心室流出道梗阻 目前主张应用β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。 2.针对心力衰竭的治疗 治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同。
3.针对房颤 胺碘酮能减少阵发性房颤发作，针对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，需考虑口服抗凝药治疗。 （二）非药物治疗
1.手术治疗 对药物治疗无效、心功能不全、严重梗阻性患者，可考虑行室间隔切除术。 2.酒精室间隔消融术 可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰症状。
3.起搏治疗 对于其他病因有双腔起搏置入适应证的患者，选择放置右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。ICD能有效预防猝死的发生。
病毒性心肌炎 病因
很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇B组病毒、孤儿（Echo）病毒、脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒是最为常见致病原因，占30%～50%。 临床表现
》儿童和青少年多见。
》发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染病史。
》心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死。 》与发热程度不平行的心动过速。 》第三心音奔马律或杂音。
》各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见。 》心力衰竭体征。 辅助检查
》心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波。
》超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大。 》肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加。 》同位素检查。 》心肌内膜活检。 诊断
依据病毒感染1～3周后出现心脏临床表现，心电图改变和心肌损伤标志物异常，病毒抗体阳性或分离出病毒。需除外甲亢、β受体功能亢进、冠心病及其他结缔组织病等。 治疗
》一般治疗 急性期卧床休息。 》促进心肌营养和代谢药物。
》抗感染包括抗病毒及抗细菌感染药物。 》对症治疗。
》心力衰竭予血管扩张剂、利尿剂和强心剂。 》心律失常者相应的抗心律失常药物。
》安装临时人工心脏起搏器：高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压。
》肾上腺皮质激素：不主张早期使用。
下列可慎用： 难治心力衰竭； 重症心肌炎；
高度和完全性房室传导阻滞。
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