儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程
(一) 适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
(二) 诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 (二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。 (四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。 (六)白血病相关基因。
(三) 危险度分组标准。
(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:
1.年龄≥1岁且<10岁; 2.WBC<50×10/L;
3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×10/L); 4.非T-ALL; 5.非成熟B-ALL;
6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件: 1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×10/L); 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;
4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10。
同时至少符合以下条件之一: 5.WBC≥50×10/L; 6.年龄≥10岁; 7.T-ALL;
8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性; 9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
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(三)高危组:必须满足下列条件之一:
1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×10/L);
2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性; 3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性; 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;
5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3; 6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10,或第12周MRD≥10。
(四) 选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)
A.初始诱导化疗方案: VDLP(D)方案:
长春新碱(VCR)1.5mg·m·d,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;或长春地辛(VDS)3mg·m·d,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过4mg; 柔红霉素(DNR)30mg·m·d,每周1次,共2-4次; 左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m·d,共6-10次;或培门冬酰胺酶(Peg-asp) 2500u·m·d,共2次;
泼尼松(PDN)45-60mg·m·d,d1-28,第29-35天递减
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