表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血患者长期随访研究
李英梅;郑以州;邹典斌;李星鑫;孙慧;孙玲;万鼎铭;刘林湘;陈胜梅;陈绍倩;刘少君
【期刊名称】《中华血液学杂志》 【年(卷),期】2013(034)002
【摘要】目的 探讨表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血(AA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2000年1月至2011年10月568例大细胞性贫血AA(mAA)患者的临床资料.结果 ①568例初诊AA患者中153例(26.9%)为mAA,其中非重型AA(NSAA)114例(74.5%)、重型AA (SAA) 39例(25.5%)、超重型AA(VSAA)0例;而376例正细胞性贫血AA(nAA)患者中NSAA、SAA、VSAA比例分别为16.2%、45.2%、38.6%(χ2=181.390;P=0.000).mAA患者中位年龄明显高于nAA组[30(4~70)岁对19(3~68)岁,P=0.001].②NSAA、SAA组mAA与nAA患者的HGB、中性粒细胞绝对值、血小板计数、6个月疗效、总体生存(OS)率差异均无统计学意义.但SAA组mAA患者的外周血中位网织红细胞计数(Ret)显著高于nAA患者[23.90(2.99~61.00)×109/L对13.10(0~70.60)×109/L,P=0.000],骨髓红系比例中位值亦高于nAA[0.235(0~0.580)对0.145(0~0.650),P=0.043];而NSAA组mAA患者外周血Ret、骨髓红系比例比较差异均无统计学意义.③mAA、nAA组患者初诊时PNH克隆阳性、染色体异常患者的比例比较,差异均无统计学意义.随访153例
mRNA、376
例
nAA
患者中分别有
7、9
例转化为
PNH(χ2=1.099,P=0.294),3、13例转化为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(χ2=0.399,P=0.528),差异均无统计学意义.结论 与nAA患者比较,mAA患者发病年龄偏大,NSAA比例、外周血Ret水平及骨髓红系比例较高,但治疗反应、
表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血患者长期随访研究
