格林-巴利综合征的临床分型及病因分析
黄永新;陆正齐;黄美莲
【摘 要】@@ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),或称格林-巴利综合征(Guillain-barre syndrome,GBS),是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特征的自身免疫疾病.其发病率为0.6～1.9/10万.男性略高于女性,各年龄组均可发病[1].但该病的临床分型尚有争议,病因及发病机制还不清楚.为探讨GBS的临床分型及病因,对1998年1月至2001年12月在中山大学附属第三医院住院的40例GBS的临床资料进行了分析,结果报告如下. 【期刊名称】《临床荟萃》 【年(卷),期】2003(018)007 【总页数】2页(P394-395)
【关键词】脱髓鞘疾病;神经变性疾病;感觉障碍;反射,牵引 【作 者】黄永新;陆正齐;黄美莲
【作者单位】桂林市人民医院,神经科,广西,桂林,541002;中山大学附属第三医院,神经科,广东,广州,510630;中山大学附属第三医院,神经科,广东,广州,510630 【正文语种】中 文 【中图分类】医药卫生
?394?(I临床萎萃》2003 年 4 月 5 日第 1 8 卷第 7 期 ClinicalFocusApr.5 2003Vol18N。.7·经验交流·格林－巴利综合征的临床分型及病因分析黄永新1 ，
陆正齐2 ，黄美莲2( 1.桂林市人民医院神经科，广西桂林 541002 ;2.中山大学附属第三医院神经科．广东广州 5 1 0630)关键词：脱键革肖疾病 s 神经交性疾病：感觉障碍 z 反射，牵引中图分类号 ： R744.5文献标识码 ： B 文章编号 ： 1004-583X ( 2003) 07-0394-02 急性炎症性脱髓销性多发性神经病（ acute inflammatorydemyelinatingpolyneuropathies, AID肘，或称格林－巴利综合 征（ Guillain-barre syndrome, GB日，是以周围神经和神经根脱 髓鞠及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特 征的自身免疫疾病。其发病率为 0.6~ 1.9/ 10 万 ． 男性略高 于女性，各年龄组均可发病［门。 但该病的！临床分型尚有争议 ． 病因及发病机制还不消楚。为探讨 GBS 的临床分型及病因， 对1998 年 1 月至 2001 年 12 月在中山大学附属第 三 医院住院的 40 例 GBS 的临床资料进行了分析，结果报告如下 ．l资 料与方法 J.J 一般资料男 26 例，女 14 例。平均年龄（ 35.9 士 20.3)岁，其中 14 岁以下的 2 例 ， 15～ 60 岁 36 例， 60 岁以上 2 例 。1.2 诊断标准“ 急性起病 ： 急性期病情进展小于 4 周；四肢对称性弛缓性瘫痪，腿反射减弱或消失，可伴有脑神经麻痹 和（或｝呼吸肌麻痹及感觉障碍；有脑脊液蛋白－细胞分离；可 有自主神经功能障碍 ．l.3诱因 上呼吸道感染 27 例（ 67.5 % ），腹泻 3 例(7.5% ）.过劳、病前用药各 2 伊tl(5% ），不详者 4 例 00%).1.4 发病方式 急骤型〈病情 24 小时内达高峰 ） 4 例，急性型（病情 1～5 天达高峰） 24 例，亚急性型｛病情 5 天至 2 周达 高峰） 6 例，慢性型（病情 3～4 周达高峰） 6 例，其中 1 例有复 发史 。1.s1 1伍床分型 根据Griffin 等问 的分型标准，本组患者可分为：经典型 29 例，纯运动型 4 例，运动感觉型 3 例，全自主 神经功能不全型 2 例， Fisher 型 1 例，复发型 1 例 ． 1.6 实验室检查 1.6.1 脑脊液蛋白升高（ 0.46 ～ 4.57g/ L) 36 例（ 90 % ) ,细胞数增高［ 00 ～ 40 ）× 106 /L]4 例 00% ），蛋白－细胞分离36 例（ 90% ）。 1.6.2肌电图 显示周围神经源损害 ， 有脱髓销 37 例(92.5% ），其中 29 例以脱
髓将为主， 5 例合并可疑轴索损害，3例合并轴索变性。另外 3 例中， 2 例以 轴 索变性为主， l 例为可疑轴索损害．1.7症状与体征 1.7.1神经受损 脊 神 经 22 例（ 55% ），脑、脊神经 14 例(35% ），单纯脑神经 4 例 00% ）.受累脑神经中，第 XII 对 13例，第庄、 X 对 10 例，第
四、 N 、 VI 对各 2 例．1.7.2 瘫痪表现 四肢软瘫 23 例（ 57.5 % ），其中近端重 5例，远端重 14 例．下肢软瘫痪 10 例，远端、近端重各 5 例．无明显肢体瘫痪 7 例．多条脑神经瘫痪 2 例．1.7.3 感觉障碍 主观有肢体感觉异常者 36 例（ 90 % ) 0 检查有明确感觉障碍者 30 例（ 75 % ） ，其中四肢重度感觉减退 4 例，肘、膝关节以下感觉减退 6 例 ． 腕、跺以下感觉减退 14 例，只有膝、跺以下感觉减退 2 ~J,4 例．检查无感觉障碍 10 例． 1.7.4 脆反射 四肢臆反射减低 13 例，消失 12 例 ． 下肢膛反射减退 5 例，消失 10 例．1.7.S自主神经 并发自主神经功能障碍 23 ~J( 57.5%) ,其中全自主神经功能不全 2 例（ 5 % ） ，出汗障碍 10 例（ 25 %), 皮温高、颜面潮红者 7 例 (17.5 % ） ，血压波动、心率异常 3 例 (7.5% ），一过性麟脱障碍 I 例（ 2.5%).2 讨论 在国际上， GBS 的分型标准尚不统 一． 据报道［门 ，在GBS 中， 56 % ～87% 为 AIDP 型， 1990 年 8 月，美国约翰斯霍 普金斯医院 McKhann 等∞ 对河北医学院第二附属医院和北 京儿童医院的 37 例 GBS 患者中的 22 例进行电生理研究，发 现严重的轴索型病变．之后中美两国对中国华北地区有关 GBS 的发病分型进行了很多电生理及神经病理学研究，但未 达成一致共识.McKhann 等问 认为，中国北方地区 GBS 以 轴索型为主要发病形式，而汤晓芙等［6J 认为脱髓鞠型仍为主 要发病形式 ．而根据 GBS 的诊断标准及分型标准（2.3] ， 其临床分型为 ： ①经典型， l!P AIDP ， ②纯运动型，即急性运动轴索型神经病 (acute motor axonal neuropathy,AMAN），其主要特点是病情 重，多有呼吸肌受累， 24 ～48 小时内迅速出现四肢瘫痪，肌萎 缩出现早，病残率高，预后差．国外学者将中国发现这种急性 软瘫称“中国瘫
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