徐卫 B-CLPD诊断与鉴别诊断

慢性B淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断

南京医科大学第一附属医院

江苏省人民医院

徐卫

2015.10.30 徐州

2014年B-CLPD诊断专家共识 慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD) ?原发白血病

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慢性淋巴细胞白血病（CLL）

幼稚淋巴细胞白血病（B、T-PLL） 毛细胞白血病（HCL）

脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类（SBCL/L-U） ?脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 ?毛细胞白血病-变异型（HCL-V）

?淋巴瘤白血病期

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脾边缘区淋巴瘤（SMZL） 滤泡淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL）

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM） B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不能分类（B-CLPD-U）

B-CLPD共同特征 ?临床特点：

–中老年

–临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） –可向侵袭性恶性淋巴瘤转化

?形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等大小

淋巴细胞。中、小淋巴细胞

?免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、

CD79α）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ）

?基因重排：免疫球蛋白重链（IgH）或/和轻链（IgL）基因

重排、TCR重排

B-CLPD诊断 淋巴结 活检-病理！！！ 脾脏 扁桃体 骨髓 综合诊断：WHO分型(MICM+临床)