0.脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome),主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
1.一个半综合征(one and a half syndrome):一侧脑桥被盖部病变,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。
2.Broca失语又称表达性失语或运动性失语,由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型、电报式语言,讲话费力,找词困难,只能讲一两个简单的词,且用词不当,或仅能发出个别的语音。口语理解相对保留,对单词和简单陈述句的理解正常,句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。
3. Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语,由优势侧颗上回后部(Wernicke区)病变弓}起。临床特点为严重听理解障碍表现为患者听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型,语量增多,发音和语调正常,但言语混乱而割裂,缺乏实质词或有意义的词句,难以理解,答非所问。复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。 4.痫性发作: 是指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。
5.晕厥: 是由于大脑半球及脑干血液供应减少导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。其病理机制是大脑及脑干的低灌注,与痫性发作有明显的不同。
6.偏头痛(migraine)是临床常见的原发性头痛,其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛,一般持续4-72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛
7.短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,临床症状一般不超过1小时,最长不超过24小时,且无责任病灶的证据。 8.运动神经元病(motor neuron disease,NIND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。
9.多发性硬化(multipte sclerosis, MS)是一种兔疫介异的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发胜和时间多发性。
10.运动障碍性疾病:以往称为锥体外系疾病,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底核病变有关。 11.帕金森病(Parkinson disease, PD),又名震颤麻痹(paralysis agitans),是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止胜震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡陌长碍为主要特征。 12.肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。
13.癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点。
14. 癫痫持续状态(status epilepticus,SE)或称癫痫状态,传统定义认为癫痫持续状态指“连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。
15. 急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导性感觉障碍和尿便障碍为特征
16.脊髓压迫症:是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征,随病变进展出
现脊髓半切综合征,横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累。
17.三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经发布区内短暂的反复发作性剧痛。
18.特发性面神经麻痹亦称为面神经炎或贝尔麻痹,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
19.部分面神经麻痹患者起病前1-2日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛,体格检查时,可见患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征(Bell Sign)
20.面神经炎还可因面神经受损部位不同而出现其他一些临床表现,如膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疮疹,称为Ramsay-Hunt综合征。
21.吉兰一巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白一细胞分离现象,多呈单时相自限性病程静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。
22.重症肌无力(MG)是一种神经一肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经一肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEl)治疗后症状减轻。
23.旁正中动脉综合征,即Weher综合征,病变位于中脑基底部,动眼神经和皮质脊髓束受累,主要表现是同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;
24.Claude综合征:表现为同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤,病变位于中脑被盖部,动眼神经和结合臂。
25.Benedikt综合征:表现为同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动和震颤,病变位于中脑被盖部,动眼神经、红核和结合臂
26.椎一基底动脉闭塞的表现:血栓性闭塞多发生于基底动脉起始部和中部,栓塞性闭塞通常发生在基底动脉尖。基底动脉或双侧椎动脉闭塞是危及生命的严重脑血管事件,引起脑干梗死,出现眩晕呕吐、四肢瘫痪、共济失调、肺水肿、消化道出血、昏迷和高热等。脑桥病变出现针尖样睦孔
27.闭锁综合征:基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死,患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫,只能以眼球上下运动示意,眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽、构音及吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。 28.脑桥腹外侧综合征〔Millard-C>ubler syndrome):基底动脉短旋支闭塞,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现为:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);②对侧中枢性偏瘫(锥体束损害);③对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。
29.脑桥腹内侧综合征,又称福维尔综合征(Poville syndrome)主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束,主要表现为:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(而神经核损害);②两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);③对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)多见于脑桥旁正中动脉阻塞。
30.基底动脉尖综合征(ton of the basilar .syndrome):基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉,闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍,可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。
31.周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾
代谢异常有关。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类,临床上以低钾型者多见。
32.大脑脚综合征:损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔庙。表现为:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有-眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹)②对侧中枢性而舌瘫和上下肢瘫痪(锥体束损害)。
33.脑桥背外侧部损害:可出现脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome),累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑下动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综合征_表现为:①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害);②患侧眼球不能外展(展神经损害);③患侧面肌麻痹(面神经核损害);④双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害);⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害);⑦患侧Horne。征(交感神经下行纤维损害);⑧患侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)
34.痴呆(dementia)是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征,可由脑退行性变(如阿尔茨海默病、额颞叶变性等)引起,也可由其他原因(如脑血管病、外伤、中毒等)导致。与轻度认知障碍相比,痴呆患者必须有两项或两项以上认知域受损,并导致患者的日常或社会能力明显减退。
35. 脊髓休克出现在严重横贯性损害急性期,表现为周围性瘫痪,一般持续2-4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪
36.肌无力危象:为重症肌无力最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可判断。
37.蛋白-细胞分离即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加.加上四肢迟缓性瘫痪可诊断格林-巴利综合征。
38.膝状神经节损害表现为周围性面神经麻痹,舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍(鼓索受累),可伴有听觉过敏(镜骨肌神经受累),耳后部剧烈疼痛,鼓膜和外耳道疙疹,称亨特综合征〔Hunt syndrome)。
39. 不自主运动(involuntaiv movement)指患者在意识清楚的情况下,出现的不受主观控制的无目的的异常运动。不自主运动主要包括震颤、舞蹈样动作、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症。
40.颈交感神经综合征又称为霍纳氏综合征(Horner syndrome ),是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
41. 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。
42. 莱尔米特征(Lhermitte),是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。
15.癫痫持续状态一般措施
(1) 对症处理:保持呼吸道通畅,吸氧,必要时做气管插管或切开,尽可能对一患者进行
心电、血压、呼吸、脑电的监测,定时进行血气分析、生化全项检查;查找诱发癫痫状态的原因并治疗;有牙关紧闭者应放置牙套。 (2) 建立静脉通道:静脉注射生理盐水维持,值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药
沉淀,尤其是苯妥英钠。
(3) 积极防治并发症:脑水肿可用20%甘露醇125-250ml快速静滴;预防性应用抗生素,
控制感染;高热可给予物理降温;纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等,纠正酸中毒,并给予营养支持治疗。
16.蛛网膜下腔出血的病因、并发症
(1)病因:先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压动脉硬化性动脉瘤、脑底异常血管病、瘤卒中、抗凝治疗并发症 (2)并发症:再出血(动脉瘤再次破裂,2周内最多)、迟发性脑血管痉挛(10~14天最多),扩展至脑实质内的出血、急性或亚急性脑积水,少数患者有癫痫和低血钠症 17.试述典型偏头痛的临床分期
典型偏头痛,即有先兆的偏头痛,临床典型病例可分为以下三期:
(1)先兆期:典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆,特别是视野缺损、暗点、闪光,逐渐增大向周围扩散,以及视物变性和物体颜色改变等;其次为躯体感觉先兆,如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等;运动先兆较少。持续数分钟到一小时。 (2)头痛期:常在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后部搏动性头痛,也可为全头痛、单或双侧额部头痛以及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、易激惹、气味恐怖以及疲劳感,头颈部活动加重头痛,睡觉后减轻,大多数患者头痛发作时间为2小时至1天。
(3)头痛后期:头痛后常有疲劳、倦怠、无力、食欲差等,1~2日后可好转 18.癫痫药物治疗的一般原则
(1) 确定是否用药(2) 正确选择药物:根据癫痫发作的类型、癫痫以及癫痫综合症类型选择用药;药物治疗反应;综合考虑病人的年龄、身体状况、耐受性以及经济情况(3) 尽量单药治疗(4) 注意药物用法(5) 个体化治疗以及长期监控(6) 严密观察不良反应(7) 坚持长期规律治疗(8) 掌握停药时机以及方法 19.什么是重症肌无力危象?如何治疗?
危象指重症肌无力患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难,甚至危及生命,须紧急抢救。分三种类型:
(1) 肌无力危象:最常见,多由抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后可减轻症状。注意维持呼吸功能、预防感染。 (2) 胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重,出现肌束震颤以及毒蕈样反应,腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯类酶药,待药物排除后重新调整剂量或改用其他治疗
(3) 反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物,输液维持改用其他疗法。一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即行气管切开,用人工呼吸肌辅助呼吸。选用足量有效、对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换 20.帕金森病的主要表现、诊断要点和常用治疗药物 主要表现:(1)静止性震颤—常为首发症状,多由一侧上肢远端开始,静止时出现,精神紧张时加重,随意动作时减轻,睡眠时消失。下颌、口唇、舌以及头部一般较少受累(2)肌强直—表现为屈肌与伸肌张力同时增高。表现为铅管样强直和齿轮样强直(3)运动迟缓,如面具脸(4)姿势步态异常:至晚期行走呈慌张步态 诊断要点:中老年发病,缓慢进行性病程;四项主征
常用药物:抗胆碱药物—安坦;金刚烷胺;复方左旋多巴;左旋多巴受体激动剂;MAB-O抑制剂;COMT抑制剂