Degos病一例并文献复习 二

Degos病一例并文献复习二

Degos病一例并文献复习

2010-05-25 武希润 李小峰 肖晋美 郭文栋 王来远

【摘 要】 目的 探讨Degos病病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断。方法 报告具有特殊病症的皮肤病变伴小肠穿孔、溃疡病1例，分析其病变组织病理特征，并复习有关文献。结果 除皮肤、皮下组织典型的楔形坏死外，病变处血管内皮细胞增殖肿胀、管腔狭窄甚至闭塞，血管周围有多数淋巴细胞浸润。结论 Degos病是一种系统性坏死性血管炎。在临床上，对于皮肤病变合并系统损害的病人，应考虑到Degos病。

【关键词】 Degos病(恶性萎缩性丘疹病) 小肠穿孔 血管炎

Degos′ disease:a case report and review of literature

WU Xir un,LI Xiaofeng,XIAO Jinmei,et al.The Second Hospital,Shanxi Medical University,T aiyuan 030001

【Abstract】 Objective To explore the etiology ,pathogenesis,clinical manifestation,diagnosis and differential diagnosis of Deg os′ disease.Methods Pathognomonic skin lesions of Degos′disea se,accompanied by small bowel perforation and gastric ulcer in a 37-year-old woman,were reported. Histopathological features of skin lesions were studied.The literature related to Degos′ disease was reviewed.Results The studies of skin histopothological study showed the typical wedge-shaped regions of necrobiosis and lymphocyte inflammatory infiltration.There were endothelial proliferation,swelling and fibrinoid necrosis in small dermal vessels with narrow ing of the lumina,thrombosis,obstruction,and perivascular lymphocyte infiltratio n in the subcutaneous arterioles of the skin lesions.Conclusion Degos′disease is a systemic necrotizing vasculitis.Degos′disease should be c onsidered in the differential diagnosis of skin lesions associated with systemic involvement. 【Key words】 Degos′disease(malignant atrophic papulosis) s mall bowel perforation vasculitis

Degos病即恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)是一种罕见、致死的坏死性血管炎，主要表现为皮肤、胃肠道、中枢神经系统病变。本文报告一具有临床典型皮损、小肠穿孔、胃溃疡病例，并复习有关文献。

1 病历摘要

患者女性，37岁。主因躯干、四肢反复皮疹3年余，间断腹痛半年入院。患者于3年前躯干出现淡红色丘疹，米粒样大小，散在分布，微痒继之丘疹扩大，中间凹陷呈瓷白色，周围隆起伴红晕，后变为皮肤瘢痕。之后皮疹分批出现，渐遍布于腹部、四肢、腰部、曾考虑结核性丘疹，予抗结核治疗，无明显效果。1998年4月出现间断脐周绞痛，疼痛不剧。1998年10月23日突感腹痛加剧，疼痛难忍，且迅速由中腹部、双下腹扩散至整个腹部，拍腹平片示膈下游离气体，遂剖腹探查。

术中可见腹腔内有脓性渗出物，肠管表面有许多0.3 cm×0.5cm大小类似于皮肤改变的白色斑点，中间凹陷，距回盲部60 cm处小肠有一0.5 cm×0.5 cm大小穿孔，行穿孔修补术。术后仍感间断腹痛，右下腹为著。既往病人无关节疼痛，无皮肤红斑、自然流产史。查体：躯干、四肢、颈部密布大小不等、新旧不一的圆形、类圆形、线状皮损，有的为淡红色丘疹，有的为脐凹状瓷白色、周边隆起有红晕，少数为白色瘢痕。腹平软，右下腹轻压痛，无反跳痛，肝脾未及。化验血常规、便常规正常。尿常规蛋白＋。血沉80 mm/1h。抗链“O”(－)，类风湿因子(－)，抗核抗体 (－)。ENA多肽均阴性。免疫球蛋白、蛋白电泳正常。循环免疫复合物65(正常值16～60)。肝炎病毒血清学均阴性。胃镜检查胃窦小弯侧可见0.5 cm×0.8 cm大小凹陷性溃疡，活检符合溃疡改变。 不同病变处病理活检结果：不同病变处均可见表皮萎缩，皮下结缔组织玻璃样变性，渐进性坏死，但有的仅表现为血管内皮细胞增殖、肿胀，管腔狭窄，有的则为血管壁玻璃样变性，纤维素样坏死，血管腔完全闭塞，有的除血管病变外，血管周围有大量淋巴细胞浸润。

2 讨 论

Degos病是1942年Degos根据其具有特征性皮肤病损，严重而致死的胃肠道、中枢神经系统病变而提出命名的。目前认为Degos病是一种系统性坏死性血管炎，表现为血管炎性改变，血栓栓塞性改变，血管内皮增殖。由于这种血管改变导致血栓形成，管腔狭窄或闭塞造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。其好发于20～40岁，男性多见［1～3］。国内到目前为止共报道9次12例，男女之比接近于1∶1，其中大部死于肠穿孔、肠坏死。

Degos病具有独特的皮肤改变，起初为淡红色丘疹，继之皮损扩大，显示出具有特征性的凹陷性皮损中心，中心呈脐凹状瓷白色，周边隆起有红晕，皮疹消退后留有白色浅瘢痕。皮疹好发于躯干、四肢近端，很少发生于手掌、足跖、颜面，常成批出现、新旧不一。大多数病人伴有胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器系统性病变，且病人常死于胃肠道和中枢神经系统病变如肠坏死、肠穿孔、脑缺血性梗死等。系统性病变常于皮肤出疹后数周至数年内出现，少数病例皮疹持续较长时间而没有系统性病变或先有系统性病变后再出现皮肤病损［1］。国外报道约有1/3病例，仅有皮肤病变而无系统性病变，长期存活达14年以上，故有人提出并非所有Degos病都是恶性过程，有的可能为良性过程。Degos病皮肤组

织病理学特点为：表皮萎缩，真皮下楔形坏死，血管内皮增殖，血管内膜增厚，血

管壁纤维素样坏死，血栓形成，管腔狭窄甚至闭塞，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。这种血管改变可出现在内脏血管、脑血管，导致脏器或组织的缺血性坏死［2］。顾志杰报道Degos病特征性的皮肤改变可出现在小肠、结肠表面［4］。我们也观察到该患者小肠、结肠表面有许多白色凹陷性斑点状或斑片状相当于皮肤坏死性丘疹样改变。

Degos病病因及发病尚不十分清楚。目前认为遗传因素、免疫因素、病毒感染、血小板功能异常与其发病有关，其中免疫因素在Degos病发病中起着十分重要的作用。①免疫荧光、超微结构示IgG、IgM、IgA、C1q、C3以及纤维蛋白沉积于毛细血管壁上，内皮细胞肿胀、血管壁纤维素样坏死，结缔组织变性、坏死、酸性粘多糖沉积，血管壁内、周围以核碎裂的中性粒细胞为主，淋巴细胞很少。②有研究表明除内皮细胞肿胀，血管壁纤维素样坏死外，血管壁、周围以淋巴细胞浸润为主。基于上述研究，提出了这种坏死性血管炎发病有两种观点：免疫复合物介导的白细胞破碎型和细胞免疫反应介导的淋巴细胞型。然而另外一些连续病理检查则认为其具有动态变化，浸润细胞从中性粒细胞明显超过淋巴细胞渐演变为只有淋巴细胞，是一个疾病的连续过程，Degos病是多种炎细胞浸润性坏死性血管炎，不同的组织学特征可能主要是由于活检时机不同所致［5］。我们对腹部皮肤病变进行活检，除皮肤、皮下楔形坏死外，血管周围有大量淋巴细胞浸润与Su等［6］结果相同，支持S u提出的Degos病是淋巴细胞介导的坏死性血管炎的观点。另外不同病变处多处皮肤活检，其血管病变、炎细胞浸润也不尽相同，因此多处不同病变活检可能有助于Degos病诊断。