原发性醛固酮

由天下分享时间：2024/12/12 21:58:45 加入收藏我要投稿点赞

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原发性醛固酮增多症

一、临床病例分析

运用原发性醛固酮增多症病例，总结临床特点，引出疾病“原发性醛固酮增多症” 二、原发性醛固酮增多症的发病机制和临床表现醛固酮的分泌调节和生理作用：

原发性醛固酮增多症的临床表现：高血压、低血钾、碱血症、肾脏表现、唐尿量异常或糖尿病、心血管并发症

三、原发性醛固酮增多症的分类及临床特点：醛固酮瘤（aldosterone producing adenoma, APA)：又称Conn综合征，单发腺瘤占90%，直径多小于3cm，平均1.8cm。生化改变典型。

特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldosteronism, IHA)：特征性病理改变为双侧肾上腺皮质增生，可为弥漫性或局限性，患者对肾素-血管紧张素反应增强，立位时，肾素轻微增高，醛固酮增多。

单侧肾上腺结节增生性原醛症（primary hyperaldosteronism caused by unilateral nodular adrenal hyperplasia）：血压、血钾、血尿醛固酮、右心室肥厚发生率等介于醛固酮瘤组和双侧肾上腺结节之间。手术切除后血钾和醛固酮多恢复正常，血压半数恢复正常。家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism, FHA)

Ⅰ型：糖皮质激素可治性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)，常染色体显性遗传，融合基因，由11β-羟化酶缺乏症和醛固酮合成酶.青年起病，肾上腺呈结节性增生。

Ⅱ型：表现为肾上腺增生或腺瘤，有家族史，不能被地塞米松抑制，无融合基因存在原发性肾上腺皮质增生（primary adrenal hyperplasia, PAH)：双侧肾上腺球状带增生，与特醛相似，但生化改变与醛固酮瘤相似，对醛固酮治疗反应好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著。

分泌醛固酮的肾上腺癌（aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)：占原醛1%，特点（1）肿瘤大，直径大于3cm；（2）同时分泌糖皮质激素和性激素；（3）严重低血钾和碱中毒，明显高醛固酮血症；（4）肿瘤切除易复发。

异位分泌醛固酮肿瘤：少见，可发生于肾、卵巢、睾丸肿瘤四、原发性醛固酮增多症的诊断步骤：

（1）哪些情况需要进行原发性醛固酮增多症筛查：

? Hypertension and hypokalemia ? Resistant hypertension

? Adrenal incidentaloma and hypertension

? Onset of hypertension at a young age (＜ 20 y)

? Severe hypertension (≥ 160 mm Hg systolic or ≥ 100mm Hg diastolic) ? Whenever considering secondary hypertension ? Cardiovascular events at less than 40 years

? all hypertensive first-degree relatives of patients with PA （2）筛查方法：

测定醛固酮／肾素比值(aldostemneto renin ratio，ARR)，（3）确诊实验方法：

? Intravenous Saline Infusion Test ? oral sodium loading Test

? fludrocortisone suppression Test ? captopril challenge Test ?

（4）分型检查方法

? 超声 ? CT

? Adrenal venous sampling (AVS)

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? ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验

五、原发性醛固酮增多症的治疗：

Unilateral laparoscopic adrenalectomy ：

Indication： aldosterone-producing adenoma, unilateral adrenalhyperplasia Medical treatment