征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。
(一).介入治疗
1.禁忌症
原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损;合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形; 严重肺动脉高压导致右向左分流。
2.适应症
按照中国先天性心脏病治疗指南,房间隔缺损的介入治疗的适应证包括:
a. 通常≥3岁,体重≥10kg,ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD;
b. 缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm;
c. 肺血管阻力> 10woods /m2,或使用血管舒张剂时>7 woods /m2不适合外科手术。
(二).手术治疗 1.适应证。
房间隔缺损诊断明确,辅助检查提示右心容量负荷增加,肺血增多,或心导管检查Qp/Qs>1.5的患者需要手术治疗。
血流动力学没有明显改变者,是否手术尚有争议。 2.禁忌证。
临床表现为发绀的艾森曼格综合征者。 3.术前准备。
a.完成术前常规化验检查。血、尿常规,生化全套,凝血功能,感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)。
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b.所有患者应测量四肢血压,除外可能合并的主动脉畸形,如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
c.重度肺动脉高压患者,术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药,有利于降低全肺阻力,为手术治疗创造条件。
d.有充血性心力衰竭者,首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 e.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 4.麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉,上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(ACT)保持在400秒以上,使用抑肽酶者保持在750秒以上。
5.手术方法。
(1).体位及皮肤切口:多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美容的效果,可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
(2).心内直视闭合术:
a.中央型房间隔缺损闭合术: b.上腔型房间隔缺损闭合术: c.下腔型房间隔缺损闭合术: 【并发症及处理】 1.残余分流。 2.室上性心律失常。 3.迟发性心包积液。 【入院标准】
房间隔缺损诊断明确,无艾森曼格综合征均可入院治疗。 【特殊危重指证】
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1. 重度肺动脉高压 2. 合并心衰
3. 合并其他脏器严重病变
【会诊标准】
1. 合并其他脏器系统病变,请相关科室会诊;
2. 年龄大于50岁,请心内科会诊行冠状动脉造影术;
【谈话要点】
8. 先天性心脏病需手术治疗,内科药物治疗不能根治; 9. 手术方式的选择及原因 10.手术并发症;
11. 合并肺动脉高压的处理及转归; 12. 合并其他器官脏器病变的处理;
【出院标准】
1.病人一般情况良好,体温正常,完成复查项目:心电图、胸片及心脏彩超。
2.引流管拔除,切口愈合无感染。 3.没有需要住院处理的并发症。 【出院指导】
1.术后早期应用强心、利尿治疗,早期需要控制液体的入量; 2.术后3月避免剧烈活动;
3.建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图; 4.术后早期预防感冒、预防感染;
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5.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图; 6.合并肺动脉高压需长期随访。
【参考文献】
1.陈灏珠,葛均波,霍勇.内科学,第8版.北京:人民卫生出版社,2013.
2.冠心病康复与二级预防中国专家共识,2013,中华医学会心血管病学分会, 中国康复医学会心血管病专业委员会,中国老年学学会心脑血管病专业委员会
3.《临床诊疗指南-心血管外科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年)及2007年ACC/AHA与ESC相关指南。
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室间隔缺损
【ICD编码】室间隔缺损(ICD-10:Q21.0)
室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。常单独存在,或与其它先天性心脏病并发。
【病因】
和其他先天性心脏病一样,室间隔缺损的病因目前并不清楚,其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段(妊娠12周内),若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育,致使心脏某一部分发育停顿或异常,即可导致先天性心血管畸形的发生。
【病理病因】
在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上,心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损,一般系单个缺损,偶见多发者。
按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型,
①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环,面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全,
②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型,如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全,
③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束
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