脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病,最常累及脊髓后索,其次为侧索。 维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成,在影像学上会有相应的表现,加上特定的位置,该病的影像学表现也常常较为典型,通过几组病例我们来印证下吧。 病例一 在 2014 年 AJNR 的一则病例报道:男性,55 岁,进展性双下肢乏力,步态异常,共济失调。 图 1 矢状位 STIR 和轴位 T2WI,可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示),呈「八字征」或「倒 V 征」 病例二 女性,42 岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。
图 2 颈髓水肿,脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号,在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」 病例三 男性,50 岁,双下肢麻木,共济失调。 图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号,轴位图像呈双侧对称性高信号,呈「八字征」或「倒 V 征」 病例四 2009 年 neurology 的一篇个案报道:男性,60 岁,手指感觉异常 3 各月。
图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号,轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」 上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现,但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。 病例五 2015 年 AJNR 的一篇个案报道:女性,70 岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。 图 5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图中红色箭头),轴位增强 T1 像上可见轻度强化,呈点状 当病变不仅累及脊髓后索,脊髓侧索也受累,其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾总结「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现: 第一类「圆点征」:后索受累为主; 第二类「小字征」:后索及侧索均受累; 第三类「三角征」:后索受累为主; 第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒 V 字征」:后索受累为主。