环磷酰胺（CTX）750～1000mg/（m2·d），1次。 阿糖胞苷（Ara-C）75～100mg/（m2·d），共7～8天。 6-巯基嘌呤（6-MP）50～75mg/（m2·d），共7～14天。
培门冬酶（PEG-ASP）2000～2500U/（m2·d），1次。 低危、中危B-ALL患者延迟强化完成后直接进入维持治疗;中危T-ALL患者插入8周维持治疗[即用8周6-MP+MTX方案，具体方案为：6-MP 50mg/（m2·d），持续睡前空腹口服共8周；MTX 15～30mg/m2，每周1次，共8次，口服或肌注，根据WBC调整方案中6-MP的剂量]。中危T-ALL在插入维持后患者重复1次上述VDLD和1～2轮CAML方案。
3.维持治疗方案
6-MP+MTX方案期间每4～8周插入VD方案。 （1）6-MP+MTX方案：6-MP 50mg/（m2·d），持续睡前空腹口服；MTX 15-30mg/m2，每周1次，口服或肌注。根据肝功及WBC调整方案中的药物剂量。
（2）VD方案：VCR 1.5mg/（m2·d），1次，每次最大绝对量不超过2mg；DXM 6～8mg/（m2·d），5～7天。 总治疗疗程：男2.5～3年，女2～2.5年。
4.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰椎穿刺及鞘内注射至少17～25次。首次鞘注单用MTX之后三联鞘注，具体药物剂量如下。
MTX：年龄<12个月6mg，年龄12～36个月8-10mg，年龄>36个月12-12.5mg。
Ara-C：年龄<12个月15-18mg，年龄12～36个月24-30mg，年龄>36个月35-36mg。
DXM：年龄<12个月2-2.5mg，年龄12～36个月2.5-3mg，年龄>36个月4-5mg。
初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄<2岁不放疗，年龄≥2岁者，可选择12Gy头颅放疗。
（六）治疗后恢复期复查的检查项目 1.血常规、肝肾功能、电解质。 2.脏器功能评估。
3.骨髓检查（必要时）。
4.微小残留病变检测（必要时）。 （七）化疗中及化疗后治疗 1.感染防治
（1）给予复方磺胺异唑和甲氧苄啶复方制剂预防肺孢子菌肺炎。
（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。
2.脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝（必要时）、水化、碱化。
3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 3-5μg/（kg·d）。
（八）出院标准 1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。 （九）有无变异及原因分析
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2.若治疗过程中出现CNSL，退出本路径，进入相关路径。
3.治疗期间髓内和（或）髓外复发者退出本路径。
二、完全缓解的儿童ALL临床路径表单
适用对象：第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病达CR者（ICD-10：C91.006）拟行缓解后续
化疗
患者姓名： 性别： 年龄： _门诊号： 住院号： __ 住院日期： 年 __月 __日 出院日期： 年__ 月__ 日 标准住院日21天内 时间 ? ? ? ? ? 住院第1天 询问病史及体格检查 完成病历书写 开实验室检查单 上级医师查房与化疗前评估 患者家属签署输血同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书、静脉插管同意书 住院第2天 ? 上级医师查房 ? 完成入院检查 ? 骨髓穿刺（骨髓形态学检查、微小残留病变检测） ? 腰椎穿刺+鞘内注射 ? 根据血象决定是否成分输血 ? 完成必要的相关科室会诊 ? 完成上级医师查房记录等病历书写 ? 确定化疗方案和日期 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 长期医嘱 患者既往基础用药 抗菌药物（必要时） 其他医嘱 临时医嘱 骨髓穿刺（需要时） 骨髓形态学、微小残留病变检测 腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化、细胞形态 输血医嘱（必要时） 其他医嘱 主 要 诊 疗 工 作 ? ? ? ? ? 重 要 医 嘱 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 长期医嘱 儿科血液病护理常规 饮食：普通饮食/其他 复方新诺明预防肺孢子菌肺炎 抗菌药物（必要时） 其他医嘱 临时医嘱 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、胰酶、输血前检查 胸部X线片、心电图、腹部超声 头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析、超声心动（视患者情况而定） 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查 静脉插管术 病原微生物培养（必要时） 输血医嘱（必要时） 其他医嘱 主要 ? 介绍病房环境、设施和设备 护理 ? 入院护理评估 工作 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 ? 宣教（血液病知识） □无 □有，原因： 1. 2.
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)
