干燥综合征
干燥综合征是以外分泌腺病变为主的系统性结缔组织病。在风湿性疾病中，干燥综合征是一种常见病，多发病，是以口、眼干燥为最主要症状的一种全身性自身免疫病。早期口眼干燥不易被人重视，其病程长、易误诊，临床表现多种多样，比较复杂。除唾液腺及泪腺最易受累外，其他内脏也可受累。临床分为原发性和继发性两种，前者除有口、眼干燥外，多有其他系统受损，以肾小管酸中毒为突出而多见。后者常与另—种肯定的结缔组织病共存，最常见的为类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等。目前有资料报道，西方国家干燥综合征发病率在风湿性疾病中占第2位，可达0.5％。多发于40岁以上的妇女，男女之比为1：9～17。
干燥综合征在中医学文献中无相似的病名记载．但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证。有人认为本病宜归属“燥证”范畴；有人认为因其可累及周身故称为“周痹”；关节疼痛属于“痹证”；有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”；近年全国中医痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。
【病因病理】 一、 西医病因病理 (一)病因及发病机制
原发性干燥综合征的病因至今不明，大部分学者认为这是一个多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可
能参与本病的发生和延续。某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV病毒等可能对本病的发生和延续有一定的关系，很可能是非直接性。病毒通过分子模拟交叉，感染过程中使易感人群或其组织隐抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫性甚至自身免疫病。患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率。在基因检测调查中尚未发现公认HLA易感基因。
免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。确切原因不明。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，同时NK细胞功能下降。
（二）病理
本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。类似病变涉及其它外分泌腺体，如皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织包括肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞，局部组织供血不足。上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。
二、中医病因病机
干燥综合征起病于“燥”，“燥胜则干”，“诸涩枯涸，干劲皴揭，
皆属于燥”。大热燥气之外邪，先天不足及久病失养之内伤，加之年高体弱或误治失治等，均可导致津伤液燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络，血脉不通，累及皮肤粘膜、肌肉关节，深至脏腑而成本病。
1.先天不足 本病多有先天禀赋不足，阴阳失调。或素体阴虚，津液亏少；或素
体阳虚，不能化水，津液不得上承，均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子天癸渐竭，精血亏虚，阴血不足．多因阴虚内热而伤津耗液，导致口眼清窍失养，经脉气血痹阻而多发本病。
2.后天因素 或为情志所伤，劳倦过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、下法，或过服辛温升散之剂，或亡血失精等，皆可导致阴津不足，正气耗损，而发为本病。
3.六淫外邪 六淫中，风、暑、燥、火之阳邪，阳热亢盛，则消灼津液。风寒伤人能化热，风热伤人能化燥，热则耗液，燥则伤津。病初起在经在表。络脉痹阻则关节肌肉疼痛，体表燥热则口眼干燥。病久入里必损及五脏六腑。
本病的基本病机为素体虚弱，阴津亏虚。其病位在口、眼、鼻、咽等清窍，亦可累及全身，与肺、脾、肝、肾密切相关，甚则可累及心、胃，以及皮肤粘膜、肌肉关节。本病性质属本虚标实，肺、脾、肝、肾阴虚为主，火热燥气为标。
干燥综合征既可初在口、眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，甚则内舍脏腑；也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。
【临床表现】
本病女性多见，男女比例为1：9～1：20，发病年龄多在40～50岁。起病多隐匿，临床表现多样。
一、 局部表现
1.口干燥症 因唾液腺病变引起下述症状：①有70%～80%患者诉有口干，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进食固体食物时必须伴以流质送下等。②猖獗性龋齿，即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿变黑，继而小片脱落，最终只留残根。见于给50%的患者，是本病的特征之一。③成人腮腺炎，约50%患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可自行消退，少数持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者哭时无泪，部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。
二、 系统表现
除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。
1.皮肤 皮肤的病理基础为局部血管的受损。特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
2.骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿，但多不严重，且呈一过性。关节破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。
3.肾 据国内报道约有30%～50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。通过氯化铵负荷试验可见到约50%有亚临床型肾小管性酸中毒。近端肾小管损害较少见。部分患者的肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
4.肺 呼吸系统 肺功能异常。大部分无症状，重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
5.消化系统 胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见约20%的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性
干燥综合征讲义
