抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习
罗 莉1 张明周1 吴学玲1 牟 娇2
【期刊名称】中华肺部疾病杂志（电子版） 【年(卷),期】2013(006)006 【总页数】2
【关键词】【关键词】 抗中性粒细胞胞浆抗体; 小血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis，AASV)是一组以ANCA阳性为突出临床特征，累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。
临床资料
患者，女性，60岁，个体经商户。因“呕吐伴咳嗽、咳痰1月余”于2013年8月22日入院。1月余前无明显诱因出现食欲减退、恶心、呕吐，2～3次/d，呕吐物为胃内容物，伴咳嗽、咳少量白色粘痰，伴尿频、尿急，无呕血、黑便、腹痛、腹胀、腹泻，无发热、盗汗，无咯血、胸痛、呼吸困难，无腰痛、血尿、少尿、颜面部及双下肢水肿。当地医院胃镜示胃窦炎，胸片示双肺感染，肾功正常，尿白细胞2+，抗感染治疗1周后，尿频、尿急缓解，仍呕吐、咳嗽、咳痰，为进一步诊治入我院。入院查体:消瘦贫血貌，眼睑无水肿，口唇无紫绀，听诊双下肺可闻及细湿罗音，心界无扩大，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。入院后辅查:胸片示双下肺纹理模糊(图1)。胸部HRCT示胸膜下小片状影，小叶间隔增厚，沿支气管血管树的间质改
变(图2)。动脉血气分析:pH 7.406，PaCO230.10 mmHg，PaO277.20 mmHg，HCO3
－ 19 mmol/L，SaO294.5%。血常规:WBC 10.71×109/L，N 76.2%，RBC 3.02 ×1012/L，Hb 74 g/L，Plt 447 ×109/L。尿蛋白2+，红细胞3+。血肌酐 383.7 μmol/L。大便、呕吐物隐血试验阴性。直接抗人球蛋白试验++。血沉79 mm/h，C反应蛋白56.6 mg。双肾及肾血管彩超示双肾实质回声增多、稍增强，动脉阻力指数正常。进一步完善抗中性粒细胞胞浆抗体:ANCA滴度1︰s10，MPO阳性，P-ANCA阳性，PR3、C-ANCA阴性。抗肾小球基底膜抗体阴性。入院后监测24 h尿量约1000～700 ml，呈进行性下降，入院后第3天血肌酐升至 459.9 μmol/L。肾活检病理示新月体性肾小球肾炎(图3)。诊断为“ANCA相关性小血管炎”，因经济原因拒绝行血浆置换治疗，故予以甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗 3 d 后，复查血肌酐 328.8 μmol/L，Hb 88 g/L，胸部 CT示双肺病灶有所吸收，症状好转出院。出院后予以泼尼松0.8 mg/(kg·d)维持治疗，并规律减量，但未遵医嘱回访。
讨 论
AASV是一类起病隐匿的自身免疫性疾病，可迅速进展而危及生命。由于该病发病率低、临床表现复杂多变，给临床诊疗工作带来挑战。
肾脏是AASV最易受累的器官，见于超过70%的MPA和WG及25%的CSS［1-2］。早期尿常规和肾功能可无异常，随着疾病进展，逐步出现血尿、蛋白尿和肾功能异常，并且血肌酐水平可迅速升高，短期内即可发生肾功能衰竭。本例以食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状为首发表现，院外查肾功能正常、尿常规仅提示白细胞尿，无蛋白尿、血尿，导致漏诊，而入我院时即有蛋白尿、
血尿、血肌酐进行性升高、24 h尿量进行性下降等肾脏损害表现。所以应动态监测肾功能、尿常规，以避免漏诊。
呼吸系统症状包括呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等。本例表现为咳嗽、咳痰，结合胸片显示双下肺模糊影，被误诊为“肺部感染”而延误治疗。值得注意的是这类患者除了呼吸系统症状外，还有其他系统，如肾脏受累表现，应考虑到血管炎性疾病可能，需及时完善ANCA和肾活检以明确诊断。
AASV的胸部影像学表现缺乏特异性，尤其是胸片，诊断价值有限。HRCT表现有:①磨玻璃影;②斑片影;③结节影;④点状、条索影;⑤晚期可呈网格状、蜂窝状改变。本例胸片示双下肺纹理模糊，因查体发现双下肺细湿罗音，考虑到肺间质病变可能，故及时完善胸部HRCT，证实存在肺部间质改变。由此可见胸部CT，尤其是HRCT在本病的诊断价值远远高于胸片。
实验室检查包括血常规异常(“两高一低”):①白细胞增高;②正细胞性贫血;③血小板正常或增高。此外，血沉增快、C反应蛋白增高较常见，这是由于AASV患者在急性期常有明显的炎症反应，与病情活动相关［3-4］。本例均符合上述特点，同时直接抗人球蛋白试验阳性，提示存在溶血性贫血，其机制考虑与产生了针对红细胞的自身免疫性抗体有关。
综上所述，以消化系统症状就诊的患者，肺部间质改变不能用肺部感染解释，尤其当出现多器官系统受累时，应警惕AASV的可能，及时完善胸部HRCT、ANCA等检查，并动态监测尿常规、肾功能等，以避免漏诊、误诊。 参考文献
1 Kamali S，Erer B，Artim-Esen B，et al.Predictors of damage and survival in patients with Wegener's granulomatosis:analysis of 50
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习
