系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。本病女性约占90%，常为育龄妇女。有色人种比白人发病率高，我国患病率约为70/10万。
红斑狼疮在中医学文献中无相似的病名，但对其临床表现有类似描述。对盘状红斑狼疮有人从该病毁坏面容的特征出发，称之为鬼脸疮。系统性红斑狼疮因伴有较多的脏腑证候，很难明确地划属于某一病证。如有人根据其全身证候认为本病“近于中医所称温毒发斑之类”；有人从皮疹特征出发称之“红蝴蝶”、“蝴蝶丹”、“阴阳毒”等；有人认为本病可累及周身，故称为“周痹”，而多关节疼痛属于“痹证”；有肾炎、肾功能损害属“水肿”；有肝脏损害属“黄疸”、“胁痛”；有急性心内膜炎、心肌损伤者属“心悸”；有胸水者属“悬饮”等。现代统称为“蝶疮流注”、“虚劳”等。 【病因病理】 一、西医病因病理 （一）病因及发病机制
本病病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
1.遗传素质 下述提示本病与遗传有关：①同卵双胎者发病率约为40%，而异卵双胎者仅约3%；②患者家族中患SLE者，可高达约13%；③本病的发病率在不同人种中有差异；④SLE的易感基因，如
HLA_DR2、_DR3等，在患者中的发生频率高于正常人。
2.环境因素 日光、紫外线、某些化学药品（如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些食物成分（如苜蓿芽）都可能诱发SLE。
3.性激素 下述提示雌激素可能会促发SLE：①本病育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而在绝经后之比仅为3：1；②女性的非性腺活动期（<13岁，>55岁），SLE发病率显著减少；③SLE患者不论男女，体内的雌酮羟基化产物皆增加；④妊娠可诱发SLE，与妊娠期性激素水平改变有关。有人认为雄激素与雌激素的作用相反，因阉割后的雄性SLE小鼠病情加重。
SLE具体的发病机制仍未完全清楚。可能是由于一个具有遗传素质者，在环境因素或（和）性激素的影响下，促发了异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。
SLE的免疫应答异常可以出现在多个方面和多个水平，其中以T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常最为突出。多数学者认为T辅助淋巴细胞的功能亢进促使了B淋巴细胞的高度活化而产生多种自身抗体，这是本病的免疫学特点，也是本病发生和延续的主要因素之一。免疫应答异常也有赖于细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等多方面因素。
本病自身抗体的相应抗原是：细胞核的不溶性（组蛋白、DNA）或可溶性（多种核糖核蛋白）成分细胞膜成分（红细胞、血小板的表面抗原），细胞内其他成分（磷脂等）。其中部分对人体有损伤性，如抗ds-DNA抗体，当与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，可沉积
于肾小球；或者DNA与肾小球基底膜结合后再与循环中抗ds-DNA抗体结合形成原位免疫复合物，均能引起炎症反应，在炎症细胞及其产生的介质参与下，发生狼疮肾炎。此外，针对自身红细胞或血小板表面抗原的自身抗体，亦可与相应的自身抗原结合，从而使靶细胞损伤。免疫复合物沉积在小血管壁，引起血管炎，导致各个组织和器官发生病变。故免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。
（二）病理
本病的基本病理变化是：①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由于免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质，沉积于结缔组织所导致；②结缔组织的基质发生粘液性水肿，见于疾病的早期；③坏死性血管炎：中小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死、血栓形成，引起出血和缺血等病变。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体，是由于细胞核受抗体性为嗜酸性团块；②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾脏中央动脉为明显。心包、心肌、肺、神经系统等器官均可出现上述基本病理变化。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。
肾组织如做免疫荧光或（和）电镜检查，本病患者几乎都有病变。WHO将狼疮肾炎分型如下：①正常或轻微病变型：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常；②系膜病变型：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白（Ig）和补体沉积，电镜见电子致密物；③局灶增殖型：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧
光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；④弥漫增殖型：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，可同时有膜增生性病变，新月体形成，“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体，免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；⑤膜性病变型：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；⑥肾小球硬化型：晚期病变。肾小球间质常有炎症、坏死和纤维化病变，免疫荧光可见Ig和补体沉积。 二、中医病因病机
红斑狼疮病起于：先天禀赋不足，肝肾阴亏，精血不足，加之情志内伤，劳倦过度，六
淫侵袭，阳光暴晒，瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节、筋骨、脏腑而成本病。
1．先天不足 本病多有先天禀赋不足，阴阳失调，肾阴亏耗。女子体阴而用阳．阴常不足，少妇、少年正值气火旺盛之时，故多有阴虚内热，外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”，痹阻先在阴分，阴虚为本，血虚生火，如若房事不节，命相火动，水亏于下，火炎于上阴火消烁，真阴愈亏．病久阴血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感引发．病深则阴阳两虚。
2．六淫外伤 六淫之中，风、暑、火、燥四邪被称为阳邪，阳热亢盛，消灼阴液。是其主要外因，冬春有风寒外袭由腠理而入，与气血阻滞脉络，化热则伤阴；夏有湿热交阻，盛暑则阳光灼人，暑热由皮肤而入，酿成热毒；秋有燥气伤津，津亏血燥而口眼干燥，瘀滞
痹阻则关节疼痛。风寒暑湿燥火，外能伤肤损络，内能波及营血、脏腑。
3．瘀血阻络 血热则瘀，血寒则凝；真阴不足，水亏火旺，还是外感；郁而化热，血热交结，阻塞脉络，故本病瘀热为多，瘀寒为少。瘀热阻塞体表脉络．则瘀点满布，五心烦热，甚至肢痛难忍。瘀热阻塞上焦，水道不能通调，水得热郁而为积饮，心肺受损；瘀热阻塞中焦，脾胃受损，气血不足，精华流失，血虚有火．热逼血行，血不循经，溢于脉外则衄血紫斑．月经不调，或见血尿。瘀热闭塞下焦水道，肝肾受损，精华大量流失，则腰疼，浮肿，腹水．贫血；瘀热上入巅脑，则偏瘫痪瘛疭。
本病基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。病位在经络血脉，以三焦为主，与心，脾、肾密切相关，可及于肝、肺、脑、皮肤、肌肉关节遍及全身多个部位和脏腑。 其性质是本虚标实，心脾肾阳虚血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。
本病初病在表，四肢脉络痹阻，先表后里．由表入里，由四肢脉络入内而损及脏腑脉络。在内先在上焦由上而下，渐至小焦再及下焦，由轻渐重，由浅渐深。在表在上较为轻浅，在里在下较为深重，若表里上下多脏同病，当为重症；如再由下而上弥漫三焦，五脏六腑俱损，上入巅脑最为危重。 【临床表现】
SLE临床表现多式多样，变化多端。早期可仅侵犯1～2个器官，
系统性红斑狼疮2
