非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节样增生2例并文献复习

非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节样增生2例并文献复习

王亭亭，王志芳，李冲，郑丽丽 【期刊名称】疑难病杂志 【年(卷),期】2015(000)004 【总页数】2

【关键词】【关键词】促肾上腺皮质激素；肾上腺大结节状增生；诊断；治疗 罕少见病例

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.027

例1，男，39岁。因发现肾上腺占位1周于2014年8月11日入院。患者入院1周前体检CT示双侧肾上腺多发占位。高血压病史6年，规律服用“拜新同、倍他乐克、盐酸特拉唑嗪片”，偶测血压150/86 mm Hg。糖尿病病史1年，皮下注射诺和灵、长秀霖胰岛素，血糖控制可。入院查体：血压160/110 mm Hg，多血质貌，满月脸，向心性肥胖，下腹部、腋下、大腿内侧及膝后可见暗红色梭形皮纹，颈背部脂肪堆积。血浆ACTH 8∶00 4.1 pg/ml(正常范围7.2～63.3 pg/ml)，16∶00 3.6 pg/ml(正常范围4～32 pg/ml)；血浆皮质醇(F)8∶00 753 ng/ml(正常范围171～536 ng/ml)，16∶00 612 ng/ml(正常范围64～327 ng/ml)；尿游离皮质醇(UFC)778 nmol/d(正常范围73～372 nmol/d)。小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。CT示双侧肾上腺增大，增强扫描轻度强化(图1)。垂体MR扫描正常。骨密度示腰椎部重度骨质疏松。异常受体表达兴奋试验显示，达必佳试验中血F较基线增加26.5%，呈部分阳性，体位试验、标准餐试验、垂体后叶素试验、西沙比利试验血F均无明显升高。术中见右肾上腺8 cm×5