以双下颌部肿物为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告
毕亚茹a，焦子轩a，金清龙b，温晓玉b，郭蔚莹a 【期刊名称】临床肝胆病杂志 【年(卷),期】2024(035)001 【总页数】3
【关键词】IgG4相关性疾病； 胰腺炎； Mikulicz病; 病例报告 修回日期：2024-09-18。
1 病例资料
患者女性，77岁，因“发现双下颌部肿物1年余，尿色加深3 d”于2024年3月22日入本院。患者1年前发现双下颌类圆形对称性肿物，大小约3.0 cm，质韧，无活动，无局部红、肿、疼痛，就诊于当地医院，给予间断口服“清热散解片”“蒲地蓝”等中成药，后应用卤水擦拭肿物，肿物大小未见明显变化。3 d 前因尿色加深就诊于当地医院，行相关检查提示：AST 205 U/L、ALT 262 U/L、TBil 65.8 μmol/L、DBil 43.0 μmol/L、IBil 22.8 μmol/L、ALP 482 U/L、GGT 424 U/L。现患者为求进一步诊治入本院，病程中近1年无口干、眼干，无皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒、乏力等症状。既往高血压病史1年，血压最高180/90 mm Hg，规律服用厄贝沙坦150 mg,1 次/d,降压治疗，现血压控制在140/80 mm Hg。糖尿病病史16年，近1年规律应用甘舒霖30 R(早26晚12单位皮下注射)，血糖控制情况不详。否认肝炎、结核等传染病病史；否认吸烟、饮酒史；否认近期特殊用药史。查体：双下颌部类圆形肿物，大小约3.0 cm，质韧，无活动性，余查体未见异常。入院后辅助检查：AST 233.7 U/L，ALT 315.5 U/L，ALP 649.4 U/L，GGT 630.6 U/L，TBil 120
μmol/L，DBil 71.6 μmol/L，IBil 49.2 μmol/L；IgG： 16.4 g/L；IgG4 2.90 g/L，ANA系列均质型1∶320阳性；肿瘤标志物CA-199 212.23 U/ml；空腹血糖9.2 mmol/L，糖化血红蛋白10.0%；血常规、凝血常规、生化、自身免疫性肝病9项、IgE、IgA、IgM、C3、C4、C反应蛋白、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、甲状腺功能三项、肝炎病毒学检测、丙型肝炎、戊型肝炎等未见异常。下颌部肿物彩超：双侧颌下腺实质弥漫性改变；腹部彩超：肝内外胆管扩张、胆囊体积增大、胰腺改变；肝胆胰CT三期增强：肝内外胆管扩张、胆总管略扩张，宽约1.3 mm，走行至末胆胰壶腹区局部管壁略增厚，增强扫描轻度延迟强化；胰腺形态饱满，呈腊肠样改变，强化程度减低，胰管未见扩张，待除外自身免疫性胰腺炎(图1)；颌下腺穿刺活组织检查病理结果：颌下腺纤维组织增生，腺泡萎缩、消失，可见淋巴细胞、浆细胞浸润，稀少的IgG4、IgG阳性细胞，其IgG4+/IgG+>40%，不除外IgG4相关性硬化性颌下腺炎(图2)；免疫组化：IgG4阳性(散在)、IgG阳性(散在)、多发性骨髓瘤致癌基因(multiple myeloma oncogene，MUM)1阳性(散在)(图3、4)。肺部CT：未见异常。
根据患者病史、查体、辅助检查及病理结果，患者临床诊断：IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)，自身免疫性胰腺炎，Mikulicz病，高血压病3级(很高危险组)，2型糖尿病。患者体质量65 kg，给予醋酸泼尼松起始剂量40 mg,1 次/d,晨起顿服，嘱患者醋酸泼尼松每2周减量5 mg，且加用碳酸钙、骨化三醇、奥美拉唑，增加胰岛素剂量控制血糖，2周后复查肝功能：ALP 192 U/L、GGT 226 U/L，转氨酶及胆红素正常。1个月后复查肝功能GGT 83.0 U/L，余结果正常，IgG4降至1.740 g/L，双侧颌下腺彩超提示双侧
颌下腺略缩小，内部回声降低、不均匀，未见异常血流信号；肝胆胰CT平扫提示：肝内胆管略扩张，胆总管末端密度欠均匀，胰腺体尾部形态饱满，密度略减低，呈腊肠样改变。激素减量至5 mg时随访，肝功能未见异常，IgG4 0.521 g/L，CA-199 83.90 U/ml，肝胆胰CT：肝内胆管未见明显扩张，胰腺体尾部形态饱满，密度略降低，渗出性病变较前减轻(图5)，双侧颌下腺彩超显示实质弥漫性病变。鉴于患者胰腺及颌下腺形态学改变尚未恢复，且停药复发可能性大，建议患者激素5 mg维持治疗，密切随访，根据相关实验室和影像学检查决定维持治疗时间。
2 讨论
IgG4-RD是一种慢性、免疫介导性疾病[1]。2003年，Kamisawa等[2]首次提出IgG4系统性疾病的概念。2012年，一个国际多学科研究小组提出IgG4-RD的概念[3]，其并非一种新的疾病，曾被认为特发性疾病如“Mikulicz病”、“Küttner瘤”等包含在IgG4-RD之中。由于疾病发病率较低，IgG4-RD的流行病学尚不完全清楚，最近一项对近3500例患者进行的统计，平均年龄61岁，且男性占73%[4]。胰腺是最常见的累及器官，称为自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)[5]，其次为唾液腺，约占40%，包括米库利兹病和慢性硬化性颌下腺炎[1]。发病机制认为是遗传易感个体接触如特定微生物等环境因素引起的组织损伤及免疫耐受中断引起的一系列病理过程[6]。 IgG4-RD诊断依据患者的临床表现、实验室检查及组织学检查，金标准是组织学检查。组织学特征表现为组织中IgG4浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎[7]，其病理基础可能与以下2个过程有关：诱导分化的CD4+T淋巴细胞激活固有免疫细胞如巨噬细胞、肌成纤维细胞等促进组织纤维化，B淋巴细
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