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原发性干燥综合征并发自身免疫相关性胰腺炎一例并文献复习
作者：郭琼 贾园 栗占国
来源：《中国医学创新》2011年第23期
作者单位：675000 云南省楚雄州人民医院（郭琼）；北京大学人民医院（贾园,栗占国） 通讯作者：贾园
【关键词】 原发性干燥综合征； 自身免疫相关性胰腺炎
1 病例介绍
患者，女，50岁。因“反复双侧腮腺肿大6年，伴口眼干燥5年”入院。患者5年前曾于某三甲医院诊断“干燥综合征”。长期口服羟氯喹200 mg/d，双氯芬酸100 mg/d，甲氨蝶呤7.5 mg/W，泼尼松片由0.3～0.5 mg/（kg·d）逐渐减为0.1 mg/（kg·d）。治疗期间，患者仍持续双侧腮腺、颌下腺进行性肿大，并因此到本院就诊。患者自发病来龋齿加重，无脱发、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象，无腹痛、腹泻、纳差。既往有高血压病史1年，控制良好。否认肝炎、结核病史。查体：一般情况可，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜未见溃疡。可见多个龋齿。双侧腮腺、下颌下腺及舌下腺触及肿大，约4 cm×5 cm，局部无发红、压痛及溃破。甲状腺无肿大，心肺腹查体无异常。神经系统检查正常。化验血常规嗜酸性粒细胞百分比9.11%、嗜酸粒细胞绝对值0.54×109/L，余均正常。尿常规正常。肝功ALT 66 U/L；AST 43 U/L；免疫检查ANA（+）1∶160均质型；抗SSA（-）；抗SSB（-）；IgG 27.6 g/L；γ-球蛋白25.9%；β2-球蛋白9.9%。唇腺活检提示：可见灶状淋巴细胞浸润（大于50个/4
mm2）,Schimmer试验左眼3 mm、右眼2 mm。唾液腺核素显像示：各唾液腺摄取及酸刺激后排泄功能均受损，以双侧颌下腺为著。住院期间常规查胸部CT发现胰尾部膨大，进一步腹部MRI提示：胆囊未见异常信号，胰体尾周围肿胀，可见长T1信号影，边界较模糊。增强扫描早期未见明显强化，中晚期可见周边强化；胰管显示不清，胰腺平均信号低（图1）。进一步查血淀粉酶83 U/L正常，自免肝指标、肿瘤指标、神经元烯醇化酶检验值均在正常范围。外科会诊排除胰腺肿瘤及胆源性胰腺炎（AIP）。结合患者病史、临床表现及相关检查诊断：（1）原发干燥综合征；（2）自身免疫相关性胰腺炎。给予强的松0.5 mg/（kg·d），静点环磷酰胺400 mg/2 W治疗，两周后患者腮腺肿胀明显缩小，继续原治疗，激素规律减量。两月后随访，腮腺及颌下腺肿胀消失，治疗5个月MRI显示胰体尾部炎症改变明显好转（图2）。
原发性干燥综合征并发自身免疫相关性胰腺炎一例并文献复习
