3、脑AVM的临床分级脑AVM的差异较大，外科适应证很难统一。术前的评价也较为复杂，要考虑畸形的大小、部位、深浅、供血动脉和引流静脉、血流速度和流量、盗血情况等等。临床的分级评价也较多，现将较为通用的Spetaler?Martin分级法（1986）介绍如下：
根据病变的大小、与功能区的关系和引流静脉等三种因素，分为5级。AVM的功能区包括：感觉运动；语言功能；视觉；丘脑及下丘脑；内囊；脑干；小脑脚；小脑深部各核。凡AVM紧邻这些区域的计为1分，否则列为“静区”记0分。AVM的引流静脉模式是根据脑血管造影中引流静脉的分布和深浅来决定的。引流静脉中有部分导入深静脉者记1分，否则记0分。AVM的大小，是根据脑血管造影中血管团最大径为依据。小于3cm计为1分，3～6cm计为2分，大于6cm计为3分。分级时将3项积分相加的总和为该病例的级别，Ⅰ级即为1＋0＋0，Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级类推，术后的死亡率和致残率以Ⅰ～Ⅱ级最低，Ⅲ级居中，Ⅳ级和Ⅴ级较高。作者将AVM明显累及脑干和下丘脑者作为不能手术切除的病例，定为Ⅵ级。
因素计分因素计分因素计分AVM的大小AVM的部位引流静脉<3cm1非功能区0仅浅静脉03～6cm2功能区1深静脉1>6cm3
【鉴别诊断】
1、海绵状血管瘤海绵状血管瘤是年轻人颅内出血的常见原因之一，脑血管造影常为阴性，但在CT上病变常显示蜂窝状的不同密度区，其间杂有钙化灶。增强后病变区密度可略增高，周围组织轻度水
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肿，看不到增粗的供血动脉和扩大而早期显影的引流静脉。MRI的典型表现为T2加权像为网状或斑点状的混杂信号或高信号，周围有一均匀的环形低信号区（含铁血黄素沉积），可与AVM鉴别。
2、癫痫血栓闭塞性的脑AVM常有抽搐发作，这种病变不能在脑血管造影中显示，常常被误诊为其他原因引起的癫痫。但是这种病人常有颅内出血的病史，抽搐多出现在出血之后。病人除有癫痫外，还有其他神经系统体征。CT和MRI扫描对鉴别诊断很有帮助。
3、血供丰富的胶质瘤恶性度较高的胶质瘤亦可并发出血，因此需与AVM作鉴别。脑血管造影中亦可见动静脉之间的交通及早期出现的静脉，但异常血管染色淡，管径粗细不等，没有增粗的供应动脉，引流静脉也不扩张迂曲，肿瘤常常有明显的占位效应，属于恶性疾病，病情发展快，病程短，常有颅高压的表现。在没有明确的出血的情况下，神经功能缺失的症状明显，并日趋恶化。
4、血管母细胞瘤好发于颅后窝，小脑半球内血管母细胞瘤血供丰富，易于出血，需要与颅后窝的AVM鉴别。此病变多呈囊性，瘤结节较小，位于瘤壁上，在血管造影上有时可见扩张的供血动脉和扩大的引流静脉，但像AVM那样明显的血管团较少见。巨大实质性的血管母细胞瘤有时鉴别较困难。血管母细胞瘤有时伴有红细胞增多及血红蛋白的异常增高，AVM没有这种情况。
5、脑膜瘤血供丰富的脑膜瘤在血管造影中可见不正常的血管团，其中杂以早期的静脉及动静脉瘘的成分。但脑膜瘤占位效应明显，一般
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没有增粗的供血动脉和扩张、迂曲的引流静脉。供血动脉呈环状包绕于肿瘤的周围。临床上病人可有抽搐、头痛、颅内压增高症状。CT扫描可见明显增强的肿瘤，边界清楚，紧贴于颅骨内面，与硬脑膜粘着。表面颅骨有被侵蚀的现象，故容易与脑AVM相鉴别。
6、静脉性血管畸形临床上少见，可引起脑内或脑室内出血。在脑血管造影中常常没有明显的畸形血管团，但在静脉期可见特征性的水母头或伞形改变，即许多细小扩张的髓静脉汇聚到扩张的脑贯通静脉或室管膜下静脉。CT扫描可见能明显增强的低密度病变，结合脑血管造影可以作出鉴别。
【治疗原则】脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗，血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用，也可以联合应用。
1、手术治疗手术仍然是治疗AVM首选的根治方法，主要包括畸形血管切除和供血动脉结扎或电凝术。
（1）手术治疗的适应证：
1）根据临床症状：①曾有出血史或近期出血后有颅内血肿；②因病变逐渐增大或盗血现象日益加剧，致使神经功能障碍或智力障碍逐渐加重；③癫痫频繁发作，用药物难以控制；④有顽固性头痛、颅内压增高或不可忍受的血管杂音者。
2）根据畸形的部位：①位于大脑半球的非功能区的中小型AVM，但大型并累及重要功能区的AVM要权衡手术危险性和自然病程的预后两
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者得失来决定手术与否。②直径小于4cm的中小型胼胝体AVM，有出血者。③脑室内的中小型AVM，极易出血，应首先考虑手术。④纹状体?丘脑区和海马豆状核区AVM一般不考虑手术。⑤小脑表浅的中小型AVM，有出血病史。⑥小脑脑桥角和脑干旁的髓外AVM。
3）根据AVM的临床分级：①低级别的AVM病例，反复出血，切除术的危险性很小，可考虑手术治疗；②高级别的AVM手术风险太大，可首选血管内治疗。
（2）手术治疗的禁忌证：
1）病人已有严重的神经功能缺失，如长期昏迷、痴呆和瘫痪，即便将病变切除，也难以改善症状者。
2）病人高龄，糖尿病、心脏病等全身性疾病，不能耐受手术者。 3）巨大型AVM，由多枝动脉供血，估计手术死亡率高，术后并发症严重者。
4）特殊部位的AVM，手术难以达到或术后死亡率和致残率过高。如胼胝体和纹状体?丘脑区和海马?豆状核区大型AVM累及三脑室、丘脑和基底节等处的广泛AVM；无明显症状的小脑大型AVM；脑干软膜下的AVM。
（3）手术时机的选择：
1）择期手术：AVM出血但不危及病人生命时，应进行支持治疗2～3周，待病情稳定，出血反应消退后再行手术。由于出血可能使AVM的解剖结构发生变化，在手术前应重做血管造影。
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2）急诊手术：如果出血量大并危及生命，应急诊手术清除血肿，可连同表浅的、小型或非功能区的血管畸形一并切除。如果考虑畸形血管团较大而位置较深，在没有脑血管造影之前，盲目切除畸形团，会造成危及生命的严重后果。这时如果畸形团能够与血肿分开，可只清除血块，AVM留待下一次手术或其他方法处理。
3）分期处理：AVM范围广泛，1次手术不能完全切除者，可分期处理。先行血管内栓塞将供血动脉陆续阻断，然后再行手术将残余病变切除。
（4）手术可能出现的问题：AVM手术时可能出现以下问题，如不能发现病变，大出血，AVM切除不全，正常灌注压突破和静脉闭塞性出血等情况。
（5）手术的治疗效果：应用显微神经外科技术后手术的死亡率为1％，脑AVM的全切除率为80％，术后77％的病人可恢复工作。手术可以防止再出血，控制癫痫，在部分病人中，可以改善神经功能。
2、立体定向放射外科治疗
（1）适应证：①年老体弱合并心、脑、肾等其他脏器疾病，病人不能耐受全麻开颅手术。②AVM直径小于3cm。③病变位于重要功能区不能手术。④仅有癫痫、头痛或无症状的AVM。⑤手术切除后残留小部分畸形血管。⑥栓塞治疗失败，或栓塞后的残余部分。⑦病人拒绝手术或血管内治疗。
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脑动静脉畸形(AVM)介绍
