PNET、EWS及Askin瘤,其他抗体标记的结果是不恒定的，41例中NSE强阳性占53.7%，S100蛋白强阳性占22.0％，Syn强阳性占4.9％，Vim强阳性占41.5%，而对CD99则呈弥漫强阳性占87.8%，与前4种抗体相比，CD99具有较高的特异性和敏感性。同时 PNET、EWS及Askin瘤对这几种抗体的反应无明显差别，因此骨和软组织小圆细胞肿瘤对CD99强阳性表达的首先要考虑PNET、EWS及Askin瘤。同时要认识CD99具有相对特异性，在恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤中也表达，所以要明确诊断PNET、EWS及Askin瘤仍需应用更多的抗体。
CD99强阳性即MIC2基因产物的强阳性且在PNET、EWS及Askin瘤中无差别表达，为PNET、EWS及ASkin瘤具有共同组织学发生的假说提供了依据，而近年来分于生物学技术的发展，揭示了PNET、EWS及Askin瘤有共同的染色体易位t（11；22）（q24；q12），t(21；22）（ q22；q12）和t（7；22）（p22；q12），许多文献均证实，并且认为是该类肿瘤特异性的基因标记物，这3种肿瘤是同一种肿瘤或属同一家族，是骨和软组织中来源于周围原始神经外胚叶的相关肿瘤。我们认为在缺乏分子遗传学检查时，免疫组织化学具有共同的MIC2基因表达是这3种肿瘤为同一种肿瘤或属同一家族的佐证。
EWS常发生于骨，且由 Ewing首先报道；Askin瘤系Askin首先提出，生长部位特殊，因这两者首次报道时肿瘤起源未定，所以用人名命名，但这两者本质及起源均属PNET类，EWS是未分化的PNET，Askin瘤是部位特殊的PNET，目前病理上以PNET／EWS的形式表明它们的关
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系。但是随着人们认识的提高，湘信有一天这类肿瘤会重新命名或统称PNET．并归属于周围神经系统肿瘤类。
PNET和EWS属于软组织小圆细胞肿瘤，后者包括了一组形态学相似的肿瘤，并巳主要发生在儿童和青少年，临床上具有侵袭行为，易转移，而组织学和免疫表型的特征并不明显，甚至不同肿瘤可以有相似的结果，因此，明确认识SRCTs是病理学研究的重要问题。
鉴别诊断：PNET／EWS必须与淋巴瘤、胚胎性横纹肌瘤、小细胞恶性黑色素瘤、未分化滑膜肉瘤、神经母细胞瘤及圆细胞脂肪肉瘤进行鉴别诊断。淋巴瘤的淋巴细胞单一性增生，细胞呈弥漫分布，胞核有一定特怔。瘤组织中常有吞噬组织细胞反应。酶标LCA、L26或UCHL－1阳性有助于诊断。胚胎性横纹肌肉瘤好发于腔道器官，胞质红染，有纵纹或横纹的肌母细胞分化和幼稚的黏液背景，Des、myoglobin阳性。小细胞恶性黑色素瘤瘤细胞弥漫分布，巢状、梁状，形态多样。免疫组化HMB45是特异性标记物。未分化滑膜肉瘤瘤细胞主要为小圆或卵圆和短梭形幼稚的间叶细胞，瘤细胞可呈双向分化，巳常有血管外皮瘤样构型，可出现肥大细胞。免疫组化显示上皮和间叶双重标记阳性可帮助诊断。圆细胞脂肪肉瘤无有效标记，但组织学上有脂母细胞存在。神经母细胞瘤主要发生于肾上腺髓质和交感神经链上，有H－W菊形团形成，但其CD99呈阴性，尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）含量上升。总之，通过组织学和免疫组化等方法，可对小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。
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恶性小圆细胞肿瘤(MSRCT)综述
