患者的年龄和发生部位（腹部）是鉴别诊断的一个重要因素、例如，肾母细胞瘤和神经母细胞瘤很少发生在18岁以上的患者，而间皮瘤又很少发生在儿章和青少年，尤其是小细胞间皮瘤必须是老年患者才考虑；象滑膜肉瘤一般发生在四肢、此外，鉴别诊断主要依据肿瘤的典型组织形态、免疫表型和基因的变化进行鉴别，即：形成巢状的小细胞和硬化性间质，向上皮、间叶和神经分化的免疫表型，以及EWS和WT1融合的基因变化、还有几个方面可用于鉴别：
横纹肌肉瘤：要着重与腺泡状横纹肌肉瘤鉴别、除了DSRCT有多向分化的特点外，虽然两者都表达desmin，但DSRCT很少表达SMA和MSA，且电镜找不到向肌分化的证据。新近发现的MyoD1和myogenin等是肌源性基因的调节因子，也称基因调节蛋白，它们在骨骼肌分化程序中的表达比 myosin，actint和 desmin等结构蛋白早得多，抗MyoD1和 Myogenin的抗体己应用于分化差的横纹肌肉瘤的诊断，而这两种抗体被一些学者证明在DSCRT中不表达、因此有人认为desmin在DSRCT中的表达不能表明有骨骼肌分化、
尤文氏肉瘤／PNET：与DSRCT比较，不但在形态上而且在免疫表型和基因型上都有很多的相似之处，而且都可有神经标记物和CD99表达，以及EWS基因存在。DSRCT表达显示神经分化的标记物有NSE和CD57，但不表达NF和GFAP；而尤文氏肉瘤／PNET可以表达NF和GFAP、DSRCT表达CD99为灶状散在；后者一般为弥漫性。另外，DSRCT表达WT1蛋白，而后者不表达此蛋白。DSRCT大多数desmin阳性，其阳性染色在胞浆内呈圆球状是一个特点，尤文氏肉瘤／PNET则罕见、
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③肾母细胞瘤：腹膜后发生的DSRCT有时要与此肿瘤鉴别，除了上述所提到的形态特点外，肾母细胞瘤表达WT1而不表达EWS。④转移性癌：一般不难与DSRCT鉴别、对于有印戒细胞样结构的DSRCT，一个简单的鉴别法就是进行粘液染色，因为DSRCT的印戒样结构不是由细胞产生粘液造成的，而是细胞内腔的形成、高度扩张的粗面内质网或脂滴的存在所构成。
8组织起源
DSRCT的组织起源仍不清楚，但是文献中提出了一些不同的假设。由于该肿瘤的分化水平较低，且主要发生在儿章和青年人，所以有人认为可能来自于具有多向分化潜能的、胚胎或胎儿前细胞恶性转化的结果。有神经抗原的表达和可形成菊形团的结构，使一些研究者认为此肿瘤是神经外胚层起源，另外，多数病例发生在腹部，沿着浆膜面呈结节性扩散，引起人们考虑间皮起源的可能性，并且这种可能性符合肿瘤细胞的上皮和间质双向分化的特点、这种复合性的表达在胎儿的浆膜和成人的间皮瘤中均存在。目前，由于基因水平的研究结果，使后一种认识又有进一步的深入，即WT1和EWS基因的融合，从而使肿瘤结合了尤文氏肿瘤和肾母细胞瘤的特点，向多方向分化、WT1基因蛋白不仅在肾母细胞瘤和DSRCT中表达，也能在泌尿生殖管道、胎儿腹和胸膜间皮表达，而且在一些间皮瘤中也能检测到，并且，有人认为WT1基因可引起间皮向上皮分化、有人还提出间皮下组织是从相同的内脏膜的内胚层组织分化而来，这种内脏膜的内胚层组织也能形成肾赃，这些均支持肿瘤来源于间皮或间皮下组织。
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9预后与治疗
文献中报道的绝大多数病例肿瘤呈进行性生长，患者预后不好、一组有35例随访的报道，其中25例于诊断后8－ 50个月死亡（平均 25 2个月），均死于肿瘤广泛转移、另外10例带瘤生存，最长仅31个月。肿瘤对放疗不十分敏感，中于腹腔内器官对放疗的低耐受性和肿瘤的多发性，不易采用放射疗法、手术后常采用化疗，大多数病例最初肿瘤体积缩小，一部分患者可对化疗产生积极地反应、有人报道了17例接受化疗的患者，有8例达到完全反应状态，其中3例复发，另外5例肿瘤完全消失，持续时间4－48个月、但最终的生存率令人失望，患者常常又出现肿瘤进行性生长、治疗仍是急待解诀的问题。
五、外周原始神经外胚叶瘤／尤因肉瘤临床病理学
PNET是1918年Stout首次报道了1例42岁男性尺神经肿块提出的。3年后Ewing又介绍了1例14岁男性挠骨破坏性病变，提出了Ewing肉瘤。然而，从1918年到70年代, 对PNET的存在人们一直持怀疑态度，这两种病变经历了近70年的研究与争论，才被病理界认可是独立的肿瘤实体。从90年代开始，随着人们对PNET的深入研究，PNET与EWS的关系及Askin等报道的儿童胸肺区小圆细胞肿瘤越来越引起人们的关注。人们发现这3种肿瘤组织学形态十分相似，免疫表型及电镜所见很类同，它们之间究竞如何区别，一直是个难题。细胞培养和分子生物学研究提示，它们是未源于原始神经外胚叶的肿瘤。
原始神经外胚叶瘤（PNET）和尤因肉瘤（EWS）是儿童、青少年常见的软组织和骨的高度恶性肿瘤。它们在组织病理学和免疫学表现方面
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都相似，把它们从其他小圆细胞肿瘤中识别出未一直是困扰病理学家的难题。对PNET／EWS进行组织病理学和免疫组织化学研究，并与其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。光镜观察根据传统病理学分为3组：PNET、EWS及ASkin瘤。PNET 形态学上由小圆形细胞组成, 圆或卵圆形，染色深，胞质量少，染色质呈凝块状，核仁不明显，高倍镜下瘤细胞形态大小有一定的差异。细胞排列成巢状、片状或分叶状，其间由纤维血管形成纤细的分隔或宽纤维分隔。明显的特征是出现Homer-Wright（H-W）菊形团，有时菊形团中央出现内腔和内界膜，有时围绕血管分布形成假菊形团。但也有部分原始神经外胚叶瘤无菊形团分化。EWS 病理组织学改变及原始神经外胚叶瘤相似，但细胞大小更均匀一致，染色质细致，缺乏菊形团或分叶状结构，常有出血坏死。Askin瘤常位于胸肺区，形态学上与PNET类同，但细胞大小较一致，排列成片状或小叶状，常见坏死，无菊形团形成。
有时PNET、EWS及Askin瘤的瘤组织排列成特殊结构 状结构：瘤细胞排列成细束带状，其间为纤维结缔组织； 乳头状结构：瘤细胞围绕血管分布形成乳头状结构；
列兵式结构：瘤细胞单个或两个排成条索状，其间为纤细的纤维结缔组织；
腺样结构。
病理特征：PNET主要发生在躯干，尤其是椎旁区、四肢及腹膜后。形态学上明显的特征是出现H-W菊形团,有时菊形团中央出现内腔
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和内界膜,有时围绕血管分布形成假菊形团，高倍镜下瘤细胞形态大小有一定的差异。
EWS常发生于骨，但也可原发于软组织。原发于软组织的常见部位同原始神经外胚叶瘤。病理组织学改变与原始神经外胚叶瘤相似,但细胞大小更均匀一致，缺乏菊形团或分叶状结构。
Askin瘤常位于胸肺区，形态学上同原始神经外胚叶瘤类同。这3组病变形态上难以区别，仅仅根据传统病理学出现菊形团归入PNET，不出现菊形团归入EWS，生长于胸肺区归于Askin瘤。
虽然传统组织学分类可以从一定程度上体现肿瘤的分化程度：PNET细胞分化较好，EWS分化较差，Askin瘤部位特殊。但是这三者之间究竞如何区别，它们之间相互关系如何，本质及起源是什么？特殊排列结构意味着什么？我们尚不清楚。有研究表明：菊形团提示肿瘤向神经分化，线状结构和列兵式排列提示肿瘤呈浸润性生长, 出现这类结构表示预后较差。
免疫表型的特征：免疫组化与传统组织病理学的结合,为诊断PNET、EWS及Askin瘤提供了帮助。AFlP曾以NSE阳性，与另一个神经标记物阳性联合作为诊断PNET的标准。但是NSE的特异性较差，如今己不再认为是神经源细胞所独有的。P30／32 MIC2的出现为其诊断及鉴别诊断带来了曙光。
MIC2是性染色体上异染色质基因，基因产物P30／32mic2是细胞表面的糖蛋白，其生物学功能目前尚未弄清，最近作为CD99抗原。目前,CD99己用于PNET、EWS及 Askin瘤的诊断，它显示强阳性表达。对
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恶性小圆细胞肿瘤(MSRCT)综述
