儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
(2017年版)
一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程
(一) 适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:的标危、中危组患者。 (二) 诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编着,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。 (四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。 (六)白血病相关基因。 (三) 危险度分组标准。
(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:
1.年龄≥1岁且<10岁;
<50×109/L;
3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);
4.非T-ALL; 5.非成熟B-ALL;
6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。 (二)中危组:必须同时满足以下4个条件: 1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);
3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;
4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。
同时至少符合以下条件之一: ≥50×109/L; 6.年龄≥10岁;
;
(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性; 9.年龄<1岁且无MLL基因重排。 (三)高危组:必须满足下列条件之一:
1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);
(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性; (4;11)或MLL/AF4融合基因阳性; 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;
5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3; 6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。 (四) 选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)
A.初始诱导化疗方案: VDLP(D)方案:
长春新碱(VCR)·m-2·d-1,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;或长春地辛(VDS)3mg·m-2·d-1,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过4mg;
柔红霉素(DNR)30mg·m-2·d-1,每周1次,共2-4