小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南（完整版）
神经源性膀胱(neurogenic bladder，NB)是神经源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变或外伤、手术等对神经损害所引起，特征为膀胱逼尿肌或(和)尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异常，最后引起双肾功能的损害[1]。 一、病因和发病机制[1,2,3]
小儿NB的病因以脊髓发育不良(Myelodysplasia)最为多见。脊髓发育不良指脊髓任何部分特别是较低节段的发育缺陷，包括一组由于神经管闭合障碍导致的发育畸形，如：隐匿性脊柱裂(Spina bifida occulta)、脑脊膜膨出(Meningocele)和脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele)等。脑瘫和脑膜炎、中枢和周围神经系统损伤、神经系统肿瘤及盆腔手术(如巨结肠、高位肛门直肠畸形和骶尾部畸胎瘤等)损害支配膀胱和尿道的神经，也可引起小儿NB。
不同原因导致的NB患儿其下尿路功能异常的表现可能不同。早期可出现各种膀胱功能异常的表现，以尿失禁最为常见。晚期则出现膀胱壁肥厚、纤维组织增生、膀胱输尿管反流和肾脏萎缩。主要原因是逼尿肌反射亢进(Detrusor hyperflexia)、逼尿肌-括约肌协同失调(detrusor sphincter dyssynergia，DSD)、逼尿肌无收缩及膀胱顺应性下降所导致的膀胱内高压等。 二、诊断[3](图1)
图1
神经性膀胱诊断治疗流程图 (一)询问病史
重点了解与神经系统相关的情况，如：既往脊髓和盆腔的疾病或手术史，排便、排尿异常和下肢症状出现的年龄以及缓解或加重情况。难治性排尿异常或排尿异常伴有排便异常(如：便秘和大便失禁)常提示有神经损害的因素存在。 (二)临床症状
1．排尿异常 可表现为：①尿急、尿频；②排尿困难、费力；③尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁；④尿潴留。
2．反复泌尿系感染。
3．排便异常 部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大便失禁，其特点为便秘和大便失禁同时存在。
4．下肢畸形及步态异常严重者表现为肢体发育不对称或运动障碍。 (三)体格检查
1．耻骨上包块 多为尿潴留扩张的膀胱，导尿后包块消失。 2．腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕 提示有脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术。注意检查背部和腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹陷、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。
3．骶髓反射、肛门外括约肌张力和会阴部皮肤感觉异常。 4．神经病变体征 脊柱畸形、异常步态、异常腱反射。
5．下肢畸形和功能障碍 下肢和足部畸形、高足弓或槌状趾、双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足萎缩，伴相应的去神经改变和顽固性溃疡。 (四)辅助检查
对怀疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等，以确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。血液生化检查有助于发现反流性肾病及肾功能损害的程度。
影像学检查：①超声和X线检查：B型超声观察肾脏形态、测定残余尿量、膀胱颈部的开闭状态和膀胱壁厚度等，还能显示胎儿及新生儿(年龄小于4～6个月)脊柱区各结构，是新生儿脊髓栓系早期诊断的首选方法。较大儿童脊柱X线平片可发现脊柱畸形，如脊柱侧弯和腰骶椎裂等。②核磁共振尿路成像(Uro-MRI)和放射性核素肾脏扫描：可用于评估肾脏功能、肾脏瘢痕及肾盂和输尿管排泄情况。MRI能清晰显示中枢神经病变情况，
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