第二十一章 骨髓增生异常综合征及其实验诊断
一、A1
1、关于MDS,下列叙述正确的是( )。
A、有未成熟前体细胞异常定位(ALIP)即可诊断为MDS B、预后较好,不会发生急性白血病变 C、原发性较继发性MDS多见 D、幼红细胞PAS染色呈阴性 E、属造血干细胞克隆性疾病
2、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为( )。 A、外周血CD19+细胞减少 B、CD41+细胞减少 C、外周血CD4/CD8减低 D、CD34+细胞减少 E、CD38+细胞减少
3、1986年天津会议,提出了原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断建议草案,建议将MDS分期,其中不包括下列哪项( )。 A、难治性贫血
B、环形铁粒幼细胞难治性贫血 C、原始细胞过多难治性贫血 D、转化中的原始细胞过多难治性贫血 E、急性粒-单核细胞白血病
4、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病( )。 A、骨髓增生异常综合征(MDS) B、再生障碍性贫血(AA) C、缺铁性贫血(IDA)
D、传染性单核细胞增多症(IM) E、多发性骨髓瘤(MM)
5、下列关于骨髓增生异常综合征(MDS)的叙述正确的是( )。 A、骨髓必须3系有病态造血 B、外周血细胞必须有3系减少 C、外周血细胞必须有2系减少 D、病态造血非MDS特有 E、造血细胞凋亡减少
6、骨髓增生异常综合征(MDS)患者较常出现的染色体核型异常为( )。 A、Ph染色体 B、-5/5q-,-7/7q-和+8 C、21三体 D、18三体
E、inv(16),del(16)和t(16;16)
7、骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞化学染色( )。
A、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞 B、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞
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C、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见球形铁粒幼红细胞 D、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞 E、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞 8、下列不符合骨髓增生异常综合征的骨髓象的是( ) A、多数病例骨髓增生明显活跃,伴明显病态造血 B、原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变
C、粒细胞系全部增生活跃,原粒和早幼粒细胞增高,伴成熟障碍 D、可见巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞 E、巨核细胞量正常、减少或增多,且多为小巨核细胞 二、B
1、A.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阳性 B.NAP染色阳性率和积分均高于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阴性 C.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均减低,有核红细胞PAS染色阳性 D.NAP染色阳性率和积分大致正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阴性 E.NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均减低,有核红细胞PAS染色阴性 <1> 、再生障碍性贫血(AA)骨髓细胞化学染色显示( )。 A、 B、 C、 D、 E、
<2> 、骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示( )。 A、 B、 C、 D、 E、
答案部分
一、A1 1、
【正确答案】 E
【答案解析】 骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。 【答疑编号100061321】 2、
【正确答案】 C
【答案解析】 髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现,外周血CD3+、CD4+细胞减少,CD4/CD8比值减低或倒置,与MDS病态发育相关。 【答疑编号100061320】 3、
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【正确答案】 E
【答案解析】 MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为:难治性贫血,环形铁粒幼细胞难治性贫血,原始细胞过多难治性贫血,转化中的原始细胞过多难治性贫血,慢性粒-单核细胞白血病。 【答疑编号100061319】 4、
【正确答案】 A
【答案解析】 骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少,多数病例同时有3项,也有1~2项减少,并可见病态造血。其余选项不见病态造血。 【答疑编号100061318】 5、
【正确答案】 D
【答案解析】 骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃,部分MDS病例可有红系细胞的显著增生,多为中晚幼阶段,有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。
【答疑编号100061317】 6、
【正确答案】 B
【答案解析】 骨髓增生异常综合征的患者中35%~70%有染色体异常,骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y等较为常见,此外还有11q-、13q-、17q-等。 【答疑编号100061316】 7、
【正确答案】 B
【答案解析】 骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。 【答疑编号100061315】 8、
【正确答案】 C
【答案解析】 骨髓增生异常综合征的骨髓象:多数病例骨髓增生明显活跃,有少数增生正常或减低,伴明显病态造血。①红细胞系:多为明显增生,少数增生减低,原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系:粒细胞系增生活跃或减低,原粒和早幼粒细胞可增高,伴成熟障碍,有的早幼粒细胞核仁明显,颗粒粗大,有的类似单核细胞,核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞,而吞噬功能降低。③巨核细胞系:巨核细胞量正常、减少或增多,且多为小巨核细胞,其特点是体积小、畸形,含单个核、双核、多核及分叶过多,核仁明显等,此有助于早期诊断。 【答疑编号100061314】 二、B 1、
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<1>、
【正确答案】 B 【答案解析】
【答疑编号100061323】 <2>、
【正确答案】 A
【答案解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常,铁染色内外铁均增高,有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。 【答疑编号100061324】
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