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胆红素脑病
教学目的与要求
1. 能叙述新生儿胆红素脑病的病因及防治要点,描述其身体及心理状况. 2. 能提出该疾病患儿的常见护理诊断,解释应采取的主要护理措施. 3. 能运用相关知识为个体、家庭、社区提供保健指导与卫生宣教. 4. 了解新生儿胆红素脑病对小儿的影响.
疾病概要
胆红素脑病又称核黄症,是由于新生儿发生高非结合胆红素血症时，游离胆红
素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤.本症是新生儿病理性黄疸最严重的症状之一.
胆红素脑病一般发生在出生后2?7天(早产儿多见),当血清当红素迅速增加,超过342mmol／L时出现神经系统症状.首相表现为喂养困难、吸吮力弱,嗜睡、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失以及呼吸暂停、心动过速等,12?24小时后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张,前囟隆起,呕吐,尖叫或惊厥等,还常伴高热.
病因
发病与胆红素化学特性有关。
未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等姉血脑屏障的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用，使血脑屏障通透性增加。 与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体，分子量大，不能通过血脑屏障和细胞膜，但近年认为当新生儿窒息、缺氧、感染、饥饿、早产、脱水、低血糖、酸中毒及高张输液等的影响下，血脑屏障可暂时开放，使大分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织，累及较广泛的部位。当血液中有仙阴离子增高或pH下降时，也可成为游离胆红素而透过细胞膜，进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。
与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的，能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期，主要由于下列因素：
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1.酶系统不成熟 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。
2.严重的高胆红素血症 较多见，如新生儿溶血病，先天性非溶血性黄疸（克一纳氏综合征），以及药物中毒（维生素K3）等，均可使未结合胆红素增高。
3.血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合，早产儿更差，各种感染、窒息缺氧因素可影响血脑屏障栅栏作用的完整性。 4.血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。
5.酸中毒 新生儿患病易发生酸中毒，可促使血脑屏障开放，使细胞摄取红素增加。
6.夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异恶唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素，先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。
机制
胆红素进入脑组织造成胆红素脑病,主要与两个因素有关，一是脂溶性游离胆红素浓度超过阈值而自由透过血脑屏障入脑;二是血脑屏障开放，使已与白蛋白联结的白蛋白-胆红素复合物也能通过开放的血脑屏障入脑。这两个因素在胆红素入脑的机制中起着互相促进的作用，两者相互影响、相互关联。同时也受一些其他因素的影响，如血液酸碱度、缺氧、药物等。 (一)游离胆红素过高
游离胆红素是指在血中未与白蛋白联结的呈游离状态的未结合胆红素。在血浆中绝大多数未结合胆红素联结在白蛋白上，形成无毒性的白蛋白－胆红素复合物，保证了胆红素在血浆中运输而无毒性表现。只有极少数以游离胆红素形式存在于血浆中，正常情况下游离胆红素浓度少于血清总胆红素浓度的1％。引起游离胆红素增高的因素有： ①血清间接胆红素增高，超过白蛋白的联结能力； ②血浆白蛋白浓度降低；
③存在与胆红素竞争白蛋白联结位点的物质，即结合部位减少； ④酸中毒时使白蛋白与胆红素的联结亲和力下降。 (二)血脑屏障开放
完整的血脑屏障具有屏障栅栏作用，可限制与白蛋白结合的胆红素等大分子物质进入中枢神经系统，对脑组织有保护作用。当在病理情况下，血脑屏障的完整性受到破坏、通透性增高，使血脑屏障开放时，游离胆红素易于通过血脑屏障。同时与白蛋白联结的胆红素也可通过开放的血脑屏障进入脑组织，但有人认为后者不会引起脑细胞损伤。新生儿血脑屏障的通透性较大，特别容易受损，尤其是未成熟儿。脑干和小脑的血脑屏障对胆红素的通透性大于大脑皮质的血脑屏障。
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目前尚没有一种有效的方法能测出新生儿血脑屏障的完整性，故临床上只能结合是否有损害血脑屏障的病理因素存在来综合判断。
临床表现
本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在新生儿期以后出现。
（一）警告期 表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸
突然明显加深。历 时12～24小时。
（二）痉挛期 轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、
前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12～24小时。
（三）恢复期 大都于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，
继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。
（四）后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球
运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
辅助检查
红细胞计数、血红蛋白降低、网织红细胞计数显著增高、血清胆红素异常(血清胆红素超过342mmol／L(20mg／d1))
治疗
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗：
1.一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。 2.酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。
3.抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。
4.减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
护理诊断\\问题与护理措施
1皮肤黄染与血清中胆红素浓度过高有关
(1) 加强保暖措施，使体表温度维持在36～37℃;将患儿置入新生儿病房，温
度24～26℃，相对湿度55%～65%，避免对流风和日光的直接照射;必要时置入保暖箱；
(2) 严格做好消毒隔离，注意无菌操作，预防感染；
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