教学目标
了解肺心病的概述，重点掌握肺心病的病因和病机，掌握肺心病的临床表现，通过课件详细阐述了肺心病超声心动图诊断要点，深刻领悟并且掌握超声心动图在肺心病的诊断上的优势和意义所在，最后掌握肺心病的治疗与预后，使之灵活应用于临床；针对不同情况进行个性化的处理。
首都医科大学附属北京朝阳医院 超声医学科 李一丹
写在课前的话
慢性肺源性心脏病是临床上比较常见的疾病之一，本病起病隐匿、变化快、病情重、并发症多、死亡率高，也是让临床医生头疼的难治疾病。近年来本病的发病率不断增高，但是在临床上并没有得到合理规范的诊治。本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进慢性肺源性心脏病在临床工作中得到更加合理而有效的诊治。
一、肺源性心脏病的基本概念
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻，长期不能缓解或进行性加重，导致肺动脉高压。进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。通常所说慢性PTE一般指CTEPH,其形成与DVT相关,在DVT基础上发生一次或反复多次栓塞，长期发展形成肺动脉高压。CTEPH形成三个重要阶段:急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复;肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成;血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑.这三个阶段顺次或同时出现,在发生、发展过程中相互重叠、相互作用,在CTEPH形成中起着至关重要的作用。
CTEPH形成三个重要阶段，不包括（ ） A. 早期发现，早期治疗
B. 急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复 C. 肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成
D. 血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑
正确答案：A
解析：CTEPH形成三个重要阶段：急性PTE发生后的解剖学和血流动力学的不完全恢复；肺血栓栓塞的反复发作及与之伴发的肺动脉原位血栓形成；血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑。这三个阶段顺次或同时出现，在发生、发展过程中相互重叠、相互作用，在CTEPH形成中起着至关重要的作用。
肺源性心脏病的基本概念是什么？
二、肺源性心脏病的病因
病因和危险因素包括：机体易栓倾向和血浆纤溶缺陷、高凝状态、遗传缺陷：蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、狼疮抗凝物、第Ⅷ因子、抗磷脂抗体水平升高、血型和脂蛋白（a）异常、高龄：年龄＞70岁、急性PTE：肺动脉收缩压＞50mmHg、某些临床情况：脾切除、脑室-心房分流/静脉通路、慢性炎症和遗传易感性。组织病理学研究证实CTEPH多数有血栓栓塞的病理变化，尸检病例中将近60%~90%发现有新鲜或陈旧的肺血栓栓塞。阻塞部位原位血栓形成：由于阻塞部位前端血流缓慢和血管壁粗糙，在CTEPH的发生中具有极其重要的作用。机化栓子作为血管刺激：可透过内膜向纤维组织渗透导致动脉内膜消失，中膜纤维化增厚。血管重塑：在终末肺动脉的远端和非阻塞部位的血管由于动脉壁的炎症经常会发生纤维增生，血管重塑，导致血管阻力的明显升高。粥样硬化：物理性损伤、病毒感染和血管损伤刺激可导致粥样硬化发生。
病理生理：肺动脉部分阻塞和涡流导致的血管活性物质释放。肺动脉慢性栓塞→肺动脉管腔闭塞或狭窄→肺通气/血流比例失衡。血栓形成→肺动脉血管内皮刺激→粥样硬化、血管重塑→阻塞动脉远端血管→肺动脉压力进一步升高。血管活性物质释放→全肺阻力升高→右室后负荷增加→右心衰竭。
肺源性心脏病的病因具体包括哪些内容？
三、肺源性心脏病的临床表现 （一）、症状和体征
渐进性活动后呼吸困难和活动耐量下降最常见，劳力后胸痛—疾病后期表现，晕厥—右室代偿功能不能满足机体对心排出量的需要。咯血是由于肺血管阻塞严重导致支气管侧枝循环所致。疲劳和气短提示病变处于晚期阶段。体征：肺动脉压力升高的体征：第二心音亢进、三尖瓣听诊区收缩期杂音。右心室功能衰竭的体征：颈静脉怒张、肝脏肿大、双下肢浮肿、发绀、杵状指。肺血管杂音少见，具有特异性。
（二）、超声心动图诊断技术
CTEPH的超声诊断主要有以下技术：经胸超声心动图（TTE），经食管超声心动图（TEE），右心声学造影（ RV contrast-enhancemen ），实时三维超声心动图（RT3D），组织多普勒超声（TDI）。TTE诊断常用切面：心尖四腔切面the apical four-chamber view ；心尖五腔切面the apical five-chamber view；胸骨旁左心长轴切面the parasternal long-axis view ；胸骨旁短轴切面the parasternal short-axis view ；大动脉水平短轴切面（肺动脉分叉短轴切面）；左室短轴切面；剑下下腔静脉长轴切面；左房：上下径：二尖瓣环连接的中点至左房顶部心内膜；左右径：房间隔的左房面心内膜至左房的左侧壁心内膜。左室：上下径：二尖瓣环连线的中点至左室心尖心内膜。左右径：室间隔左室面心内膜至左室侧壁心内膜（测量点选在心室的基底部最宽处）。
解析 ： the apical four-chamber view
右房：上下径 — 三尖瓣环连线的中点至右房上缘心内膜；左右径 — 房间隔右房面心内膜至左房右侧缘。右室：上下径 — 三尖瓣环连线中点至右室心尖部心内膜。左右径 — 室间隔的右室面心内膜至右室的右缘。
解析 ： the parasternal long-axis view
左房前后径：主动脉后壁后面的左房前壁内膜面至左房后壁中部心内膜面；右室前后径：右室心内膜面与室间隔右室面垂直距离；左室前后径：腱索水平室间隔左室面心内膜至左室后壁心内膜垂直距离。
解析 ： the parasternal long-axis view （三）、超声征象
超声征象：右心扩大(right heart enlargement)、右室/左室前后径比值 > 0.5、右室/左室横径比值 >1.2、右房/左房横径比值 >1.2、左心室收缩末期和舒张末期径的减小，以舒张末期减小为著。
解析 ： Apical four-chamber view
慢性肺源性心脏病超声诊断——肺动脉高压的多普勒超声心动图鉴别诊断
