欧阳化创编 2024.02.06
法洛四联症
时间：2024.02.06 创作：欧阳化 ﹙一﹚定义
法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现
1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重
2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题
1、低效性呼吸型态 与术后伤口疼痛有关。
2、心输出量减少 与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险 与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高 与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险 与机体免疫力低下有关 。
欧阳化创编 2024.02.06
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6、皮肤受损的危险 与被动体位、活动受限有关。
7、潜在并发症 低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前
（1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。
（2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后
（1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。 （5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前
（1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。
（3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。
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（4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。
（5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。
（7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。
（8）遵医嘱给予极化液，调整心功能者，使用强心、利尿、扩管药，确保药物的准确输入，监测水、电解质平衡，必要时记录出入量或尿量。 2、术后转入CICU
（1）按心血管外科围手术期CICU一般护理常规。
（2）呼吸功能维护：呼吸机辅助，给予呼气末正压（PEEP），从4cmH2O开始，切忌瞬间加大，以免发生气胸。
（3）吸痰次数不应过频，充分镇静，防止躁动。
（4）密切监测心率（律）变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理。
（5）补充血容量同时注意心功能维护。 3、术后转出CICU
（1）按心血管外科围手术期转出CICU一般护理常规。
欧阳化创编 2024.02.06
法洛四联症护理常规之欧阳化创编
